2020 年 5 月 ERS/ESTS/EACTS/ESTRO 联合发布《恶性胸膜间皮瘤(MPM)管理指南》(Eur Respir J 2020;55 (6):1900953;同期在 Eur J Cardiothorac Surg 发布外科版)📄,采用 GRADE 分级,覆盖诊断、病理、分期、治疗与姑息,核心是多学科协作(MDT)与个体化决策,适合 MPM 专科中心落地执行。
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多学科主导:呼吸、胸外科、放疗、病理、影像、姑息医学共同决策,复杂病例转诊至 MPM 专病中心。
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诊断优先:胸腔镜活检为金标准,IHC+BAP-1/CDKN2A(p16)辅助鉴别良恶性;分期用第 8 版 TNM(2016),并建立预处理评估流程。
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治疗分层:仅筛选后的患者适合根治性手术;化疗 / 免疫 / 放疗需严格把握指征;姑息治疗全程介入,改善症状与生活质量。
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分期系统:采用第 8 版 TNM(2016),同时结合临床分期与手术可切除性评估。
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预处理三步评估:
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第一步:病史 / 体格检查、肺功能、心电图、血常规 / 生化、肿瘤标志物、胸部 CT、PET-CT(排除远处转移)、心脏超声。
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第二步:可疑 N2/N3 或远处转移时,行超声内镜 / 纵隔镜活检、脑部 MRI、骨扫描。
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第三步:拟行根治性手术者,加做肺功能、运动负荷试验、心脏评估,必要时行胸腔镜探查。
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预后分层:PS 评分、组织学亚型、肿瘤负荷为核心预后因子;基线记录其他潜在因子,用于临床试验。
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根治性术式:胸膜外全肺切除术(EPP)、扩大胸膜切除术 / 剥脱术(P/D);需严格筛选患者,评估心肺储备与手术风险。
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姑息性术式:胸腔穿刺 / 置管引流、胸膜固定术、胸腔镜下减瘤,缓解胸腔积液与胸痛。
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围术期管理:预防漏气、感染、心律失常;术后早期康复训练。
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放疗:术后辅助放疗降低局部复发;姑息放疗用于胸痛、咯血、胸壁侵犯;避免对不可手术患者行根治性剂量放疗。
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化疗:一线标准为培美曲塞 + 顺铂(或卡铂);PS 2 或肾功能不全者可调整剂量 / 方案;二线治疗无统一标准,推荐临床试验或个体化治疗。
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免疫治疗:2020 年已有初步数据,PD-1/PD-L1 抑制剂单药或联合显示疗效,建议在临床试验框架下使用。
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靶向治疗:缺乏统一靶点与获批药物,仅在临床试验中探索。
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全程姑息:从诊断开始介入,控制胸痛、呼吸困难、胸腔积液、恶液质等症状;多学科协作制定方案。
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随访计划:
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治疗后前 2 年:每 3 个月 1 次,胸部 CT、血常规 / 生化、肿瘤标志物、体格检查。
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第 3–5 年:每 6 个月 1 次,同前。
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5 年以上:每年 1 次,胸部 CT + 体格检查。
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出现症状加重时立即复查。
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建立 MDT 团队:定期会诊,统一诊断、分期与治疗方案;复杂病例转诊至 MPM 专病中心。
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标准化活检与病理流程:胸腔镜活检 + IHC+BAP-1/CDKN2A(p16),避免误诊 / 漏诊。
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严格筛选手术患者:仅 PS 0–1、上皮型、无远处转移且心肺储备良好者考虑根治性手术;优先入组临床试验。
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全程姑息治疗:早期识别并干预症状,提高生活质量。
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注意时效性:2020 年后免疫治疗证据快速积累,临床实践需结合最新研究结果与指南更新。