《先天性心脏病外科治疗中国专家共识（六）：完全型房室间隔缺损》（国家心血管病专家委员会先心病专委会，《中国胸心血管外科临床杂志》2020 年第 7 期）📄，聚焦完全型房室间隔缺损（CAVSD）的解剖分型、术前评估、手术时机、术式选择与围术期管理，核心目标是精准修复房室瓣、消除分流、避免房室瓣反流与左室流出道梗阻（LVOTO），优化远期心功能与生存质量，适用于各级先心病诊疗中心的标准化临床决策。
CAVSD 是胚胎期房室管发育异常所致的复杂先心病，核心解剖特征为 原发孔型房间隔缺损 + 房室共瓣 + 流入道室间隔缺损，房室瓣环呈 “十字形” 缺损，左右房室瓣无明确分界，常伴房室瓣反流、LVOTO、肺动脉高压等并发症；活产儿发病率约 1/10000，约 30% 合并 21 - 三体综合征（唐氏综合征）。
常见合并 肺静脉异位引流（TAPVC）、右室流出道狭窄（RVOTS）、主动脉缩窄、21 - 三体综合征 等，其中 21 - 三体综合征患者肺高压进展更快，需更早干预。
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优先 双心室矫治，仅心室发育不均者考虑单心室姑息；
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核心步骤：闭合房间隔缺损 + 室间隔缺损 + 修复房室共瓣 + 预防 LVOTO；
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传导束保护：房室结位于房室瓣环后下缘，手术缝合时需远离此区域，避免房室传导阻滞。
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房室瓣修复
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对合房室瓣瓣叶，重建瓣环（用自体心包片或人工补片），避免瓣叶脱垂；
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C 型病例需将漂浮的前叶 “锚定” 于室间隔嵴顶，降低反流风险。
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LVOTO 防控
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避免过度缩小左室流入道；C 型病例必要时行左室流出道扩大成形（如 Konno 手术）；
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术后超声评估左室流出道压差，＞30 mmHg 需再干预。
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合并畸形处理
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合并 TAPVC：同期行肺静脉心房吻合；
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合并 21 - 三体综合征：简化手术流程，缩短体外循环时间，术后加强抗感染。
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血流动力学稳定：维持合适前负荷，避免血压剧烈波动；必要时使用米力农改善心肌收缩力；
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房室瓣反流监测：术后 24 小时内超声评估反流程度，中重度反流需再次手术；
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肺动脉高压危象预防：机械通气维持适度过度通气（PaCO₂ 30~35 mmHg），吸入 NO（20~40 ppm），避免缺氧、酸中毒。
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A 型：10 年生存率＞95%，再手术率＜5%；
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B 型：10 年生存率约 90%，再手术率约 10%；
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C 型：10 年生存率约 85%，再手术率 15%~20%，主要原因为房室瓣反流与 LVOTO；
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合并 21 - 三体综合征：生存率略低（10 年约 80%），主要死因为肺部感染与肺高压。
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术前精准分型：以超声心动图为核心，复杂病例加做 CTA，明确 Rastelli 分型与 LVOTO 高危因素；
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术式个体化选择：A 型首选单片法，B/C 型及 LVOTO 高危病例首选双片法；
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围术期重点防控：术后 24 小时内超声评估房室瓣反流与 LVOTO，合并肺高压者预防危象；
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长期随访管理：建立患者随访数据库，重点监测房室瓣功能与左室流出道压差，及时干预中重度并发症。