《先天性心脏病外科治疗中国专家共识（七）：右心室双出口》（张本青、马凯、李守军等，中国胸心血管外科临床杂志 2020 年 8 期）📄 确立了 DORV 的标准化定义、分型、诊断路径、手术指征 / 时机 / 术式选择与围术期管理，核心目标是优先双心室矫治、降低再干预与死亡风险，适用于房室连接一致、无完全型房室通道 / 内脏异位的 DORV 人群。
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定义：一个大动脉全起源、另一大动脉≥50% 起源于形态右心室；主动脉瓣与二尖瓣可连续或不连续；VSD 多为左室唯一出口。
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主流分型（STS/EACTS）：室间隔缺损型（主动脉下 VSD，易肺高压）、四联症型（主动脉下 / 双动脉下 VSD+RVOT/PS）、大动脉转位型（肺动脉下 VSD，伴 / 不伴 PS）、远离型（VSD 距两半月瓣≥主动脉瓣环直径，多在流入道 / 心尖肌部）。
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原则：确诊即有手术指征；阻力型肺高压为禁忌；优先双心室矫治，不满足者行单心室姑息。
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双心室矫治条件：心室发育均衡、无严重房室瓣骑跨、肺动脉发育好、非心尖 / 奶酪样 VSD、无阻力型肺高压（Ⅱa/B）。
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单心室姑息指征：心室发育不均、严重房室瓣骑跨、心尖 / 奶酪样 VSD、远离型 DORV 隧道建立困难 / 影响三尖瓣 / 流入道梗阻。
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技术原则：通畅 LVOT，保护 RVOT / 三尖瓣功能；必要时扩大 VSD、切除圆锥肌、双补片隧道减少 LVOTO。
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术中要点：RVOT 切口选血管裸区，补片加宽；冠脉高危者用外管道；传导束危险区缝在三尖瓣隔瓣根部 / 缺损下缘右室面；术终测压，RV/LV 收缩压 > 0.75 需返工。
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常见并发症处理：
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残余分流：Qp/Qs>1.5→再修补。
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LVOTO（峰值压差 > 50mmHg）→改良 Konno 等再干预。
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RVOT 梗阻→补片加宽 / 更换外管道。
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传导阻滞：术中规避危险区，术后起搏支持。
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总体早期死亡率 4.5%～7.4%，5 年生存率 89.0%～93.5%；室间隔缺损型 / 四联症型 / TGA 型预后好，10 年生存率 89.5%～95.2%，再手术免除率 87%～97.9%；远离型 5 年生存率 83.6%～87.1%，LVOTO 为主要再手术原因。
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随访：术后 1、3、6、12 个月超声；复杂 / 再干预者加做 CTA；监测 LVOTO、RVOT 梗阻、残余分流、瓣膜反流、心功能。
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建立先心病 MDT，术前用超声 + CTA 明确解剖与冠脉，心导管评估肺压 / 肺阻力，复杂病例用 3D 打印优化方案。
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按亚型制定时机与术式：室间隔缺损型尽早矫治 / 环缩；四联症型≥3 月龄根治，缺氧重先分流；TGA 型无 PS 者 < 6 月龄调转，有 PS 者选 DRT/Nikaidoh 或 Rastelli；远离型≥6 月龄隧道，≥2 岁用≥16mm 管道。
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术中保护传导束，术终测压，术后重点监测 LVOTO、RVOT 梗阻、残余分流，及时干预。