先天性心脏病外科治疗中国专家共识（九）： 主动脉瓣下狭窄

核心定义与分型（5 型，按解剖与手术策略）

诊断与评估路径（分层递进）

1. 临床与超声心动图（首选 / 金标准）：评估 LVOTO 峰值压差、LV 肥厚、主动脉瓣 / 二尖瓣反流程度、心功能（LVEF）；新生儿 / 婴儿筛查，儿童 / 成人定期随访。
2. 影像学补充：CT/MRI 用于复杂病例术前规划（骨骼、血管、LVOT 三维形态）；心导管检查用于疑难病例压差测量与分型确认，不常规首选。
3. 功能与负荷评估：NYHA/ROSS 分级、运动试验；评估症状（气促、胸痛、晕厥）、生长发育受限、心律失常等。
4. 鉴别诊断：排除主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上狭窄、梗阻性肥厚型心肌病、SAM 征所致功能性 LVOTO。

手术指征与时机（核心阈值与分层）

• 通用原则：综合压差、症状、心功能、瓣膜受累与合并症，避免延误或过度治疗。
• Ⅰ/Ⅱ 型关键指征（强推荐）
  1. 静息 LVOTO 峰值压差≥50 mmHg（ⅠC）；激发试验后≥50 mmHg（Ⅱa C）。
  2. 静息 LVOTO 峰值压差≥30 mmHg，伴 NYHA/ROSS Ⅲ/Ⅳ 级（Ⅱa C）。
  3. 主动脉瓣新发轻中度狭窄 / 反流、中度及以上狭窄 / 反流；或因 SAS 致二尖瓣中度及以上反流。
  4. 合并累及主动脉瓣的感染性心内膜炎（尤其药物控制不佳或瓣叶损毁）。
• Ⅲ/Ⅳ 型补充指征：符合 Ⅰ/Ⅱ 型指征，或伴心功能降低、生长发育受限（儿童）。
• Ⅴ 型：同期矫治合并畸形，按上述指征处理 SAS。
• 时机选择：儿童多在学龄前完成（3～6 岁），避免 LV 肥厚进展与瓣膜不可逆损伤；新生儿 / 婴儿重度梗阻（心功能衰竭、代谢性酸中毒）需急诊 / 限期手术。

主要手术方式与技术要点

1. 隔膜切除 / 肌束削薄（Ⅰ/Ⅱ 型首选）
   • 体外循环下升主动脉横切口，直视切除隔膜与肥厚肌束；疏通范围达主动脉瓣兜底部，保证切缘干净；避免损伤主动脉瓣叶、二尖瓣前叶与房室传导束。
2. Konno / 改良 Konno 成形（Ⅲ 型隧道型首选）
   • 经主动脉 + 右室流出道切口，室间隔开窗后补片扩大 LVOT；适用于长段环形狭窄、瓣环偏小者；注意保护冠状动脉开口与传导束。
3. Ross-Konno 手术
   • 适合儿童 / 青少年、肺动脉瓣环合适且瓣叶功能良好者；自体肺动脉瓣置换主动脉瓣 + Konno 扩大 LVOT；远期需监测肺动脉瓣反流与右室功能。
4. 室间隔肌切除术（Ⅳ 型肥厚心肌病型）
   • 削薄室间隔肥厚部分，解除 SAM 征与 LVOTO；谨慎扩大 LVOT，避免过度切除导致室间隔缺损。
5. 合并畸形同期矫治（Ⅴ 型）
   • 如 VSD 修补、DORV/TGA 内隧道重建等；优先保证 LVOT 通畅与瓣膜功能，必要时分期手术。

围术期管理与并发症处置

1. 术前准备：控制心力衰竭、心律失常；评估肺功能、肝肾功能；复杂病例 MDT 讨论（心外科、麻醉科、体外循环科、影像科）。
2. 术后监测：LVOTO 残余压差、心功能、主动脉瓣 / 二尖瓣反流、传导阻滞；常规监护 ECG、超声心动图、血流动力学。
3. 常见并发症与处理
   • 残余 LVOTO：压差≥30 mmHg 且伴症状，考虑二次手术扩大 LVOT；无症状者密切随访。
   • 主动脉瓣 / 二尖瓣反流加重：成形失败或瓣叶损毁严重，行瓣膜置换 / 再次成形。
   • 房室传导阻滞：临时起搏过渡；永久阻滞需植入永久起搏器。
   • 感染性心内膜炎：规范抗感染，必要时手术清除赘生物 + 瓣膜置换。

随访与预后

• 随访节奏：术后 3、6、12 个月复查超声心动图；稳定后每年 1 次，儿童至成年，成人长期随访。
• 随访内容：LVOTO 残余压差、心功能、瓣膜功能、心律失常、生长发育（儿童）、远期再干预指征。
• 预后：Ⅰ/Ⅱ 型手术效果好，远期生存率高；Ⅲ 型复杂病例再干预率较高，需严格随访与个体化管理。

关键落地建议

1. 建立标准化超声随访数据库，记录压差、心功能、瓣膜反流程度，动态评估进展。
2. 儿童病例优先在 3～6 岁完成手术，避免 LV 肥厚与瓣膜不可逆损伤；新生儿 / 婴儿重度梗阻急诊干预。
3. 复杂病例（Ⅲ/Ⅴ 型）术前完成 CT/MRI 三维重建，制定个体化手术方案；必要时行心导管检查确认分型与压差。
4. 术后重点监测残余梗阻与瓣膜功能，及时处置并发症，降低再干预率。