先天性心脏病外科治疗中国专家共识（八）：单心室生理矫治系列手

核心定义与分型

• 单心室：一个心腔接受双侧房室瓣 / 共同房室瓣血流，或仅一个心室与房室连接；Van Praagh 分 A/B/C/D 型，Anderson 分左室型 / 右室型 / 不确定型；功能性单心室指无法行双心室解剖矫治，需行生理矫治者。
• 常见病种：三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁 / 室缺型、左心发育不全综合征（HLHS）、右室双出口 / 室缺远离大动脉、共同房室瓣 / 室间隔缺如等；合并畸形（主动脉弓缩窄、冠脉畸形、体肺侧支、22q11 微缺失）显著影响分期与风险。

分期策略与手术时机（核心路径）

术前评估与筛选标准

1. 核心评估指标
   • 肺动脉发育：McGoon 比值、肺动脉指数（PAI/Nakata）；Fontan 术前建议 McGoon≥1.8、PAI≥200 mm²/m²，临界值需多学科评估。
   • 肺循环阻力（PVR）：Fontan 术前 PVR≤2 Wood U/m²，PVR 升高需药物降阻或延迟手术。
   • 单心室功能与瓣膜：左室舒张末期容量指数、EF 值、房室瓣反流程度；中重度反流需同期成形 / 置换。
   • 合并畸形：主动脉弓缩窄、冠脉畸形、体肺侧支、房室传导异常等，需术前 / 术中处理。
   • 影像与心导管：心脏超声 + CTA/MRA 评估解剖；心导管测压、造影评估 PVR、肺动脉分支与体肺侧支。
2. Fontan 手术禁忌证
   • PVR 持续＞4 Wood U/m² 且药物无法控制；肺动脉分支严重发育不良（McGoon＜1.2、PAI＜120 mm²/m²）；单心室功能重度受损（EF＜35%）；严重房室瓣反流无法矫治；严重肝肾功能不全。

关键术式要点与选择

1. Ⅰ 期姑息
   • Norwood（HLHS）：重建主动脉弓、建立肺血流（BT/Sano 分流）；深低温停循环 / 选择性脑灌注保护脑功能；经食管超声监测吻合口与分流通畅性。
   • BT 分流：锁骨下动脉 - 肺动脉人工血管吻合；适用于肺血少、缺氧重；避免分流过大导致肺水肿或过小影响氧合。
   • 肺动脉环缩：限制肺血流、预防肺动脉高压；适用于肺血多、心衰患儿；环缩程度个体化，术后监测肺高压与氧合。
2. Ⅱ 期双向 Glenn
   • 上腔静脉离断，远心端与右肺动脉端侧吻合；双侧肺动脉发育不均时可行双侧 Glenn；术中避免扭曲与狭窄，术后监测上腔压与血氧饱和度。
3. Ⅲ 期 Fontan（首选心外管道）
   • 心外管道连接下腔静脉与肺动脉；开窗 / 限流降低早期体静脉压与低心排风险；同期处理残余梗阻 / 反流；术后早期抗凝，择期封堵开窗。
   • 侧隧道 Fontan：心房内隧道连接下腔静脉与肺动脉；适用于特定解剖，但术后房性心律失常风险较高。
4. 杂交策略
   • 术前 / 术中封堵体肺侧支；球囊扩张 / 支架改善肺动脉分支狭窄；Norwood 同期介入支架维持动脉导管开放；需杂交手术室与心外科、介入科协作。

围术期管理与并发症防控

1. 术中管理
   • 体外循环：深低温低流量 / 选择性脑灌注；心肌保护采用冷晶体 / 含血停搏液；经食管超声实时监测修补质量、瓣膜反流与残余分流。
   • 血流动力学：维持适当 MAP 与心排；Glenn/Fontan 术中避免高 PVR 触发因素（缺氧、酸中毒、高碳酸血症）。
   • 传导保护：避免损伤房室结与希氏束，必要时放置临时起搏导线。
2. 术后 ICU 与早期管理
   • 血流动力学：控制容量负荷，避免单心室过度充盈；正性肌力药物（米力农、多巴酚丁胺）支持；Glenn/Fontan 术后维持较低 PVR（碱化通气、吸入 NO、肺血管扩张剂）。
   • 呼吸管理：机械通气辅助，避免高 PEEP；尽早脱机，减少肺损伤与 PVR 升高。
   • 抗凝与血栓预防：Fontan 术后早期肝素抗凝，过渡至华法林 / 新型口服抗凝药或阿司匹林；监测凝血功能与血栓事件。
3. 常见并发症处置
   • 低心排综合征：优化容量、正性肌力 / 血管扩张药物、机械循环支持（ECMO/VAD）。
   • 胸腔积液 / 乳糜胸：限制脂肪摄入、胸腔引流、胸膜固定术、胸导管结扎。
   • 心律失常：房扑 / 房颤首选电复律 + 抗心律失常药物；房室传导阻滞需临时 / 永久起搏。
   • 蛋白丢失性肠病 / 肝功能异常：优化 Fontan 循环、营养支持、免疫球蛋白、必要时再干预。
   • 残余梗阻 / 反流：介入封堵 / 球囊扩张或外科再成形。

远期随访与二级预防

• 随访计划：术后 1、3、6、12 个月，之后每 2～3 年；超声心动图评估心功能、瓣膜反流、残余梗阻；CTA/MRA 评估肺动脉分支与 Fontan 管道；心电图 / 动态心电图监测心律失常；肝肾功能与凝血功能定期复查。
• 药物管理：长期抗凝；心功能不全者予利尿剂、ACEI/ARB、β 受体阻滞剂；肺高压者予靶向药物。
• 生活与康复：限制剧烈运动，个体化制定活动方案；预防感染性心内膜炎；遗传相关病例（如 22q11）需多学科长期管理。

共识落地建议

• 中心建设：成立单心室多学科团队（心外科、小儿心内科、麻醉、体外循环、影像、重症、介入科）；配备杂交手术室与 ECMO/VAD 支持。
• 标准化流程：制定术前评估清单、分期手术 SOP、术后 ICU 管理路径与并发症应急流程；定期病例复盘与质量改进。
• 转诊与分层：危重症（HLHS、严重缺氧 / 心衰）尽早转诊至经验丰富的中心；临界病例组织多学科会诊，决定分期或放弃 Fontan。