2020 EACTS/AEPC HLHS 指南（Eur J Cardiothorac Surg 2020;58:416–499，DOI: 10.1093/ejcts/ezaa188）以多学科团队为核心，覆盖胎儿诊断至一期姑息术后间期管理（不含二期姑息），强调产前规划、新生儿期紧急稳定与标准化一期手术 / 杂交策略，以降低早期死亡、优化右室功能与神经发育预后。📄
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适用：新生儿 / 婴儿 HLHS 谱系（二尖瓣 / 主动脉瓣发育不良 / 闭锁、左室发育不良、主动脉弓缩窄 / 中断）；含合并心内畸形、染色体异常（如 22q11 微缺失）的高危病例；覆盖胎儿评估、分娩计划、新生儿复苏、一期姑息（Norwood / 杂交）、术后 ICU 与间期管理。
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证据与推荐：采用 EACTS 分级（Ⅰ/Ⅱa/Ⅱb/Ⅲ 类推荐 + A/B/C 级证据），以队列研究与专家共识为主，兼顾循证与临床可操作性。
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核心目标：早期建立体循环与肺循环平衡；保护右室功能；降低脑损伤与多器官衰竭；提高一期术后存活至二期姑息的比例。
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胎儿期评估与分娩计划
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影像定型：胎儿心超明确左心结构、弓发育、心内畸形；必要时胎儿 MRI/CTA 补充解剖；染色体 / 基因检测（22q11、Noonan 等）。
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分娩与转运：三级心脏中心分娩；制定新生儿复苏、PGE1 启动、紧急转运的标准化流程；告知家长预后与治疗选项。
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新生儿期紧急稳定与术前准备
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生命支持：PGE1 持续输注维持 PDA 开放；气管插管 / 机械通气，维持适度高碳酸血症以控制肺血流；纠正代谢性酸中毒与电解质紊乱。
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血流动力学优化：正性肌力药物（米力农、多巴酚丁胺）改善右室功能；利尿剂控制容量负荷；避免过度高血压，防止分流窃血与右室衰竭。
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解剖干预：严重房间隔受限者急诊房间隔造口，保证左房引流与氧合。
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一期姑息手术（Norwood）关键技术
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入路与体外循环：正中开胸，深低温停循环 / 选择性脑灌注，监测脑氧饱和度。
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主动脉弓重建：切除缩窄段，补片扩大弓部，保证升 - 降主动脉连续性；避免残留梗阻。
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肺血来源：Sano 分流（右室 - 肺动脉）或改良 BT 分流（锁骨下动脉 - 肺动脉）；根据右室功能与肺血管阻力选择，优先保证肺血流稳定。
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同期处理：房间隔扩大，解除左房出口梗阻；合并室缺等心内畸形同期修复。
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杂交一期姑息的选择与局限
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适用：极低体重、严重肺高压、右室功能差、合并严重非心脏畸形的高危新生儿；作为过渡或替代 Norwood。
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技术：介入封堵 PDA，支架 / 球囊扩张主动脉弓，必要时房间隔造口；需杂交手术室与经验丰富的团队。
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局限：长期耐久性有限，再干预率较高；仅推荐在高危病例中选择性使用。
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术后 ICU 与间期管理
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术后监护：血流动力学稳定（控压、优化前负荷）；右室功能监测（超声、TEE）；脑氧监测，预防脑损伤；肾功能保护，必要时 CRRT；感染防控。
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间期管理：术后 1/3/6/12 个月随访；超声 / CTA 评估弓通畅性、分流情况、右室功能；严格控压（β 受体阻滞剂 / ACEI）；营养支持与生长监测；家庭监护与紧急情况处置培训。
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右室衰竭：优化前负荷、控压、正性肌力支持；严重者考虑 ECMO 过渡或心脏移植评估。
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主动脉弓再梗阻：压差≥20 mmHg 或症状性梗阻，介入球囊扩张 / 支架或外科再成形。
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脑损伤：术中脑保护（选择性脑灌注、脑氧监测）；术后控制血压波动，避免过度灌注或低灌注。
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感染：围术期抗生素预防；DiGeorge 综合征患儿加强免疫与感染防控。
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间期死亡：严格随访，及时识别分流堵塞、心衰、感染等急症，紧急干预。
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绝对禁忌：严重不可逆多器官衰竭；无法建立体循环 / 肺循环平衡；家长拒绝积极治疗。
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相对禁忌：极低体重 / 极不成熟早产儿；合并严重非心脏畸形，预期寿命极短；无杂交手术室或经验不足的中心开展杂交一期姑息。
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原文获取：Eur J Cardiothorac Surg 2020;58:416–499（DOI: 10.1093/ejcts/ezaa188）；可在 OUP 官网或机构图书馆下载。
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科室落地：成立 HLHS 多学科团队（心外科、儿科心内、新生儿科、麻醉、体外循环、ICU、影像、遗传科）；制定胎儿评估、新生儿复苏、一期手术 / 杂交、术后 ICU 与间期管理的 SOP 与核查单；定期培训与病例复盘。
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个体化决策：根据胎儿 / 新生儿的解剖分型、右室功能、合并症与基因状态，由多学科团队制定最优方案；高危病例优先考虑经验丰富的中心转诊。