先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十一）：主动脉缩窄与主动脉

核心定位与适用人群

• 适用：新生儿 / 婴幼儿 / 儿童 / 成人 CoA/IAA，含单纯型、合并弓发育不良、合并心内畸形（室缺、二叶主动脉瓣、DiGeorge 综合征等）；同时覆盖术后再梗阻、高血压、LVOTO 等并发症的处理。
• 证据与推荐：采用 Ⅰ/Ⅱa/Ⅱb/Ⅲ 类推荐 + A/B/C 级证据，兼顾循证与中国临床实战，便于不同级别中心落地。
• 核心目标：早期解除弓部梗阻，重建主动脉连续性；控制围术期并发症，降低远期高血压与再手术率。

CoA 与 IAA 关键对比（速览）

关键实施要点（分阶段落地）

1. 术前评估与分层
   • 影像链：超声（快速筛查、压差、弓发育）→ CTA/MRA（解剖定型、分支走行、合并畸形）；必要时造影用于复杂解剖或介入评估。
   • 功能评估：上下肢血压 / 压差、心功能（EF / 节段运动）、肺高压分级、肝肾功能、凝血；新生儿加做血气、乳酸、喂养 / 生长发育评估；IAA 常规行 22q11 微缺失检测。
   • 风险分层：高危（新生儿心衰 / 休克、近弓显著发育不良、IAA 伴 DiGeorge）→ 急诊 / 亚急诊；中低危（无症状、压差轻、远弓发育不良）→ 限期 / 择期。
2. 手术入路与术式选择
   • 入路：单纯 CoA 首选左后外侧胸切口（无需体外循环，ⅠB）；近弓显著发育不良或合并心内畸形，正中开胸 + 体外循环更优（Ⅱa B）；IAA 及合并心内畸形一期根治均需正中开胸 + 体外循环（Ⅱa B）。
   • 体外循环：正中开胸病例采用选择性脑灌注 / 深低温停循环，监测脑氧饱和度，保护脑与脊髓。
   • 术式：CoA 常用切除端 - 端吻合、补片扩大成形、锁骨下动脉翻转；IAA 常用端 - 端吻合、补片扩大、人工血管移植，同期修复室缺等心内畸形。
3. 围术期管理与并发症防控
   • 术前稳定：新生儿 / 婴儿心衰 / 休克予前列腺素 E1 维持动脉导管开放、纠酸、利尿、呼吸机支持；DiGeorge 综合征患儿加强免疫与感染防控。
   • 术中要点：避免过度游离、保护喉返神经；补片扩大时保证弓部足够直径，减少再梗阻；选择性脑灌注维持脑氧供。
   • 术后监护：血流动力学稳定、高血压防控（硝普钠 /β 受体阻滞剂）、肾功能保护、脊髓缺血监测、感染防控；DiGeorge 综合征患儿加强免疫与内分泌管理。
   • 常见并发症处理：再梗阻（压差≥20 mmHg）→ 介入球囊扩张 / 支架或外科再成形；高血压→ 阶梯式降压，长期随访调整方案；LVOTO→ 评估瓣膜 / 瓣下结构，必要时手术矫治。
4. 长期随访
   • 频率：术后 1/3/6/12 个月，之后每年；成人型长期随访。
   • 内容：血压（上下肢）、超声 / CTA 评估弓通畅性与压差、心功能、LVOTO、主动脉瓣病变；IAA 患儿同步监测 DiGeorge 综合征多系统并发症。

实施建议与质量指标

1. 院内落地步骤
   • 成立多学科小组（心外科、影像、麻醉、体外循环、ICU、新生儿科、遗传科），制定 SOP 与核查单。
   • 培训与考核：CoA/IAA 影像识别、入路 / 术式选择、脑保护、术后高血压管理、DiGeorge 综合征多系统监护。
   • 信息化登记：并发症、不良事件、质控数据，定期复盘与持续改进。
   • 患者教育：症状识别、随访计划、长期控压与用药依从性。
2. 核心质量指标
   • 术前诊断准确率、急诊手术成功率、术后弓通畅率、再梗阻发生率、术后高血压控制率、LVOTO 发生率、远期生存率。