先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十二）：先天性冠状动脉异常

核心定位与证据分级

• 适用人群：新生儿 / 婴幼儿 / 儿童 / 成人先天性冠状动脉异常，重点为高危亚型与合并先心病的冠脉异常；同时覆盖小儿先心病术后冠脉并发症（如动脉调转 / Ross/Bentall 术后冠脉狭窄 / 闭锁）。
• 证据与推荐：采用 Ⅰ/Ⅱa/Ⅱb/Ⅲ 类推荐 + A/B/C 级证据，兼顾循证与中国临床实战，便于不同级别中心落地。
• 核心目标：降低心肌缺血、心梗、猝死与远期并发症，改善生存与生活质量；推动多学科协作（心外科、影像、麻醉、体外循环、ICU）。

三大高危亚型核心清单（速览）

关键实施要点（分阶段落地）

1. 术前评估与分层
   • 影像链：超声（快速筛查、壁内段识别）→ CTA/MRA（解剖定型、走行 / 角度 / 侧支）→ 必要时造影 / PET（存活心肌、复杂解剖）；运动负荷 ECG 辅助缺血分层。
   • 功能评估：心功能（EF / 节段运动）、肺高压分级、氧合、肝肾功能、凝血；婴幼儿加做生长发育与喂养评估。
   • 风险分层：高危（大动脉间型、壁内走行、ALCAPA、大瘘）→ 尽早干预；中低危→ 随访监测，出现缺血 / 心衰再干预。
2. 手术时机与方式选择
   • AAOCA：高危解剖 / 症状者尽早手术；去顶术适用于窦管交界以上壁内段，开孔术适用于窦管交界以下壁内段，避免损伤主动脉瓣。
   • ALCAPA：确诊即手术，婴儿型急诊 / 亚急诊；冠脉移植为首选，Takeuchi 术用于解剖困难病例；二尖瓣反流婴儿期多随访，成人型中度及以上同期成形 / 换瓣。
   • 冠脉瘘：分流量大、心衰、动脉瘤、感染性心内膜炎者干预；介入封堵 / 杂交结扎优先，复杂瘘行外科修补 / CABG。
   • 术后冠脉并发症（动脉调转 / Ross/Bentall 后）：狭窄 / 闭塞尽早干预；首选调整纽扣位置 / 成形，大龄儿童介入扩张 / 支架，失败后乳内动脉 CABG（ⅠB）。
3. 围术期管理与随访
   • 体外循环：深低温停循环 / 低流量，脑保护、心肌保护、血液保护；ALCAPA 术中重点保护心肌，避免移植后打折 / 扭曲。
   • 术后监护：血流动力学稳定、心律失常 / 肺高压危象防控、营养支持与早期康复；ALCAPA 重点监测左室功能与二尖瓣反流变化。
   • 长期随访：术后 1/3/6/12 个月，之后每年；AAOCA 关注缺血复发与竞技运动限制；ALCAPA 关注心功能、瓣膜反流、冠脉通畅性；冠脉瘘关注分流与动脉瘤变化。

实施建议与质量指标

1. 院内落地步骤
   • 成立多学科小组（心外科、影像、麻醉、体外循环、ICU），制定 SOP 与核查单。
   • 培训与考核：AAOCA/ALCAPA 影像识别、壁内段判断、去顶 / 开孔 / 移植关键步骤、术后监护要点。
   • 信息化登记：并发症、不良事件、质控数据，定期复盘与持续改进。
   • 患者教育：症状识别、随访计划、运动限制（如 ALCA 避免竞技运动）。
2. 核心质量指标
   • 术前诊断准确率（超声→CTA/MRA）、高危亚型手术率、术后冠脉通畅率、心肌缺血 / 心梗发生率、猝死率、远期心功能保留率。