2021 ISHLT《结缔组织病（CTD）患者肺移植共识》第 Ⅱ 部分（J Heart Lung Transplant 2021；40 (11):1267–1281）以多学科共识与德尔菲法确立核心建议，聚焦心脏受累评估、外科 / 围术期 / 手术技术与术后早期管理，为 CTD 合并终末期肺病的肺移植（LTx）/ 心肺移植（HLTx）提供标准化的术中与术后早期风险防控路径📄。
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适用：系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、肉芽肿性多血管炎（GPA）等 CTD 合并终末期肺病（ILD/PAH 等）拟行 LTx/HLTx 者；尤其适用于合并重度 PAH / 右心功能不全、食管动力障碍 / GERD、血管病变（雷诺 / 溃疡）、困难气道的患者。
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目标：统一心脏评估与围术期血流动力学管理，优化手术入路与体外生命支持（ECLS）的使用时机，降低原发性移植物功能障碍（PGD）、右心衰竭、感染与伤口愈合不良等早期并发症风险。
以超声心动图（TTE）为一线筛查，右心导管（RHC）确诊 PAH，心血管磁共振（CMR）评估心肌纤维化与双心室功能；MDT（心内、移植科、麻醉科）共同决策 LTx/HLTx 指征与围术期支持方案。
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血流动力学目标：避免 PVR 升高与容量过载，维持 RV 前向血流；常规放置肺动脉导管监测 PAP/CO；预留颈内静脉与股动静脉通路，以备 ECLS 快速启动。
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血管通路与监测：雷诺 / 指端溃疡者慎用桡动脉置管，优先股动脉 / 肱动脉；中心静脉置管超声引导，避免锁骨下静脉以防狭窄；困难气道者备困难气道车，优先清醒插管或高流量氧疗辅助插管。
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TEE 使用：评估双心室功能与瓣膜病变；合并食管动力障碍 / GERD 者用小口径探头，避免食管损伤；术后用于评估容量与 RV 功能。
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药物与血管痉挛防控：减少血管收缩剂使用，警惕冠脉 / 外周血管痉挛；雷诺病史者术后胸痛需紧急排查冠脉痉挛，及时处理。
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手术入路选择：根据中心经验与患者解剖（胸廓大小、既往手术史）选择双侧序贯开胸或蛤壳式切口；SSc 等胸廓僵硬 / 皮肤硬化者需注意切口愈合与止血。
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移植物选择与 HLTx 指征：重度 PAH/RV 衰竭、合并不可逆左心疾病或严重瓣膜病者考虑 HLTx；无严重右心病变的 ILD 患者可选择单肺移植（SLTx）以缩短等待时间，但需权衡长期预后。
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ECLS 的应用时机：VV-ECMO 作为桥接移植与术后 PGD 的支持手段；VA-ECMO 用于术后 RV 衰竭或心搏骤停；清醒 VV-ECMO 可避免气管插管与呼吸机相关损伤，优先考虑。
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PGD 与感染防控：术后密切监测氧合与影像学；PGD 高危者早期 VV-ECMO 支持；严格无菌操作，预防细菌 / 真菌 / 病毒感染，尤其针对术前生物制剂暴露者。
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右心衰竭与心律失常：优化容量与 PAH 靶向治疗；RV 衰竭者 VA-ECMO 支持；心律失常者抗心律失常药物或电复律，必要时临时起搏。
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伤口愈合与血管并发症：SSc / 雷诺患者保暖、戒烟，监测指端缺血与皮肤溃疡；出血风险高或 RV/LV 功能差者采用 “开放胸腔策略”，必要时二次开胸止血。
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食管动力障碍 / GERD：术后早期床头抬高≥30°，少食多餐；SSc 重度动力障碍者幽门后肠内营养；药物控制不佳者评估抗反流手术指征（与第 Ⅲ 部分衔接）。
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核心指标：术后 30/90 天死亡率、PGD 发生率、RV 衰竭发生率、ECLS 使用率、感染发生率、伤口愈合不良率。
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落地步骤
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建立 MDT 团队（移植科、心内、麻醉科、胸外科、风湿免疫科），制定中心级 SOP 与评估清单。
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术前完成心脏评估与 PAH 优化治疗；围术期预留 ECLS 通路，制定困难气道预案。
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术后常规监测 PAP/RV 功能，早期识别并干预 PGD 与 RV 衰竭；SSc 患者重点监测伤口与指端缺血。
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定期复盘病例与质量指标，迭代优化流程；开展 ECLS 与困难气道模拟演练。