2021 ISHLT《结缔组织病(CTD)患者肺移植共识》第 Ⅲ 部分(J Heart Lung Transplant 2021;40 (11):1327–1348)聚焦移植后肺外并发症的药物与内外科管理,以风湿免疫科、胸外科、药学、营养等多学科(MDT)共识为基础,核心是优化免疫调节剂 / 生物制剂的围术期管理、防控食管动力障碍 / GERD 与其他肺外表现,降低感染、慢性移植物功能障碍(CLAD)与死亡风险。📄
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适用人群:系统性硬化症(SSc)、类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、肉芽肿性多血管炎(GPA)等 CTD 合并终末期肺病行肺移植 / 心肺移植(HLTx)者;尤其适用于术前已使用生物制剂 / 靶向 DMARD、合并食管动力障碍 / GERD、皮肤 / 关节 / 肾 / 神经等肺外受累的患者。
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核心目标:建立围术期免疫调节剂的停药 / 重启时机与监测流程;标准化食管动力障碍 / GERD 的筛查与内外科干预;分层管理其他肺外并发症,实现长期存活与功能改善。
以半衰期(t₁/₂)为核心制定停药与重启窗口,同时评估感染、伤口愈合与原发病活动度,MDT 共同决策。
SSc 患者食管下括约肌功能障碍与 GERD 发生率高达 50%–90%,移植手术可能损伤迷走神经加重症状,进而诱发 CLAD,需全程管理。
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筛查与评估
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术前:食管测压、pH 监测、胃排空试验;SSc 患者常规完成,其他 CTD 按需筛查。
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术后:移植后 6–12 周复查上述检查;出现咳嗽、喘息、反复肺炎、CLAD 时立即复查。
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内科干预
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抑酸:PPI 为一线,足量足疗程;必要时加用促动力药(如甲氧氯普胺、多潘立酮)。
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饮食与体位:床头抬高≥30°,少食多餐,避免高脂 / 酸性食物;SSc 重度动力障碍者术后早期采用幽门后肠内营养,直至吞咽功能恢复。
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外科干预(个体化选择)
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抗反流手术(如 Nissen 胃底折叠术、TIF):适用于药物治疗无效、严重 GERD / 吸入性肺炎、CLAD 高危者;SSc 患者需评估食管蠕动功能,避免过度折叠导致吞咽困难。
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幽门后喂养管(PEJ/PEG-J):适用于重度食管动力障碍、无法经口进食者,术后早期启动肠内营养,降低吸入风险。
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营养支持
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术前:NRS2002 筛查营养不良,SSc 等吞咽困难者予 ONS 或幽门后喂养;术后早期启动肠内营养,SSc 重度动力障碍者优先幽门后喂养,直至吞咽功能恢复。
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监测:体重、BMI、握力、白蛋白 / 前白蛋白,警惕再喂养综合征。
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围术期用药调整
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糖皮质激素:术前维持剂量≤10 mg/d 泼尼松当量;术后根据排斥风险与伤口愈合情况调整,避免长期大剂量使用。
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免疫抑制剂:CNI(他克莫司 / 环孢素)、霉酚酸酯、西罗莫司等常规使用,监测血药浓度与肝肾功能;CTD 活动度高者由风湿免疫科与移植科共同调整方案。
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疫苗接种:术后避免活疫苗;灭活疫苗(流感、肺炎球菌等)在免疫稳定期接种,由 MDT 评估时机。
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核心指标:术后感染发生率、CLAD 发生率、食管动力障碍 / GERD 控制率、生物制剂重启后不良事件率、再入院率、死亡率、患者功能评分。
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落地步骤
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建立 MDT 团队(胸外科、风湿免疫科、移植科、麻醉科、药学、营养科、康复科),制定中心级 SOP 与评估清单。
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术前完成生物制剂停药时机计算与感染筛查;术后按窗口重启,定期监测感染与原发病活动度。
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对 SSc 患者常规开展食管动力障碍 / GERD 筛查与随访,建立抗反流手术与幽门后喂养的转诊路径。
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定期复盘病例与质量指标,迭代优化方案;开展人员培训与模拟演练,提升应急处置能力。