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2021 ISHLT共识文件：慢性血栓栓塞性肺动脉高压的评估和管理

作者：中华医学网发布时间：2026-01-01 08:43浏览：次

2021 年 8 月 ISHLT 发布的《慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）评估与管理共识》（J Heart Lung Transplant 2021;40:1301–1326）以专家共识与文献综述为基础（缺乏充足 RCT 证据），覆盖筛查、诊断、分层、治疗与随访全流程，核心是建立 MDT 评估与个体化阶梯治疗，优先肺动脉内膜剥脱术（PEA），对不可手术 / 术后残余 PH 则序贯球囊肺动脉成形术（BPA）与 PH 靶向药物，同时强调终生抗凝与长期监测。📄

核心定义与分类

CTEPH 属 PH 第 4 组，由慢性机化血栓导致肺动脉管腔狭窄 / 闭塞，经≥3 个月规范抗凝后仍存在静息 PH（右心导管 RHC：mPAP≥25 mmHg，PAWP≤15 mmHg），伴劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等；常合并远端微血管病变，影响预后。
鉴别慢性血栓栓塞性肺疾病（CTEPD）：存在慢性血栓栓塞影像学证据，但无 PH 的临床与血流动力学表现，需长期随访与管理。

筛查与诊断路径（分层递进）

高危人群与初始筛查：急性 PE 后持续 / 复发劳力性呼吸困难、运动耐量下降；6MWT 距离缩短、超声心动图提示 PH / 右心负荷增加。首选无创组合：超声心动图 + 肺通气灌注扫描（V/Q）；V/Q 对慢性血栓栓塞的敏感性与特异性优于 CTPA，适合初筛。
影像学确诊与病变定位：V/Q 阳性或高度可疑者，行 CTPA 明确血栓部位、范围与近端 / 远端分布；必要时加做肺血管造影（DSA）用于 PEA/BPA 术前规划；MRI/MRA 可作为补充。
血流动力学确诊（RHC）：静息 mPAP≥25 mmHg、PAWP≤15 mmHg、PVR 升高；同时评估心输出量、混合静脉血氧饱和度，排除左心疾病、肺实质疾病等其他 PH 病因。
MDT 评估与手术 / 介入可行性判断：由胸外科、肺血管病、介入放射、麻醉、重症等组成 MDT，结合影像学与血流动力学，确定 PEA/BPA 适应证与风险分层。

核心治疗策略（个体化阶梯方案）

治疗手段	适用人群	关键要点	并发症与监测
肺动脉内膜剥脱术（PEA）	近端 / 可及的机化血栓，WHO FC II–IV 级，无绝对禁忌	首选根治性术式；深低温停循环下精细剥脱；围术期管理重点是右心保护、肺保护通气、抗凝与出血控制；术后需重症监护过渡	再灌注肺水肿、出血、残余 PH、心律失常；术后复查 RHC 与影像学
球囊肺动脉成形术（BPA）	不可手术（远端病变为主）、PEA 术后残余 / 复发 PH；有经验中心开展	分次、逐步扩张，避免过度损伤；术中监测压力与血氧；术后抗凝与抗血小板	胸痛、咯血、再灌注肺水肿、肺动脉破裂；需多次治疗与长期随访
PH 靶向药物	不可手术 / PEA/BPA 术后残余 / 复发 PH；症状持续（FC II–IV 级）	优先 sGC 激动剂（利奥西呱）；也可选用前列环素类、内皮素受体拮抗剂；个体化单药或联合治疗；用于改善症状与右心功能	低血压、头痛、腹泻等；监测血压、肝肾功能、凝血功能
终生抗凝	所有 CTEPH 患者（无禁忌）	首选维生素 K 拮抗剂（VKA，INR 2.0–3.0）；新型口服抗凝药（NOAC）可作为替代（证据有限，需个体化评估）；目标是预防血栓复发与进展	出血风险；定期监测 INR 或药物浓度

围术期与长期管理要点

PEA 围术期：术前优化右心功能、纠正贫血与营养不良；术中深低温停循环、精准剥脱、肺保护通气；术后加强右心支持、防治再灌注肺水肿、早期抗凝与康复训练。
BPA 围术期：分次治疗，每次间隔数周；术中避免过度扩张与血管破裂；术后监测咯血、胸痛、氧合变化，必要时短期激素 / 利尿剂。
长期随访：每 6–12 个月复查超声心动图、6MWT、症状评分；每年至少 1 次 RHC 评估血流动力学；调整抗凝与靶向药物方案；监测右心功能与血栓复发。
支持治疗：氧疗（静息 / 运动低氧）、利尿剂（右心衰竭水肿）、康复训练（改善运动耐量）、疫苗接种（预防感染诱发加重）。

特殊人群与风险应对

高龄 / 衰弱患者：MDT 个体化评估 PEA/BPA 风险获益；优先选择创伤更小的方案（如分次 BPA）；围术期加强器官保护与康复支持。
合并右心衰竭患者：术前优化利尿、正性肌力药物、肺血管扩张剂；PEA/BPA 术后加强右心监测与支持，必要时短期机械循环辅助。
PEA 术后残余 / 复发 PH：先复查影像学与 RHC；症状明显者启动靶向药物，或联合 BPA 分次治疗；极少数需再次 PEA。

质量指标与落地建议

核心指标：诊断至治疗时间、PEA/BPA 成功率、术后残余 PH 率、6MWT 改善率、再入院率、死亡率、患者满意度。
落地步骤
1. 建立 CTEPH MDT 团队与中心级 SOP，明确筛查、诊断、治疗与随访流程。
2. 优先开展 PEA（具备技术条件的中心），逐步建立 BPA 技术平台；靶向药物规范化使用与监测。
3. 定期复盘病例与质量指标，迭代优化方案；开展人员培训与模拟演练，提升应急处置能力。