重症肌无力外科治疗京津冀专家共识

核心定位与适用人群

• 本质：AChR 抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经肌肉接头传递障碍自身免疫病；胸腺病变是关键诱因，胸腺切除为重要治疗手段。
• 适用：京津冀地区开展 MG 外科治疗的医疗机构，用于多学科协作（神经科、胸外科、麻醉科、ICU）的标准化流程落地。

术前评估与分型（精准筛选）

• 抗体分型（指导决策）：AChR 抗体阳性（最常见）、MuSK 抗体阳性、LRP4 抗体阳性、抗体阴性；结合年龄（早发 < 50 岁 / 晚发≥50 岁）、临床分型（眼肌型 / 全身型 / 青少年型）。
• 影像学与电生理：胸部 CT（必做，评估胸腺增生 / 胸腺瘤 / 异位胸腺）；神经电生理（重复神经电刺激、单纤维肌电图）；必要时头颅 CT/MRI 排除其他病变。
• 临床评分：MGC、QMG、MGFA 分型，用于基线评估与疗效随访。

手术指征（分层推荐）

手术方式与切除范围 🛠️

• 术式选择：
  • 微创手术（优先）：胸腔镜（单侧 / 双侧 / 剑突下）、机器人辅助；创伤小、恢复快，适合胸腺增生 / 小胸腺瘤。
  • 传统开放：正中开胸 / 半劈胸骨 / 横断胸骨小切口；用于大胸腺瘤、侵犯周围组织、微创难度高的病例。
• 切除范围（核心原则）：完整切除胸腺组织 + 前上纵隔脂肪清扫（双侧膈神经之间、无名静脉至心包膈面），降低复发率；胸腺瘤需 R0 切除。

围术期管理与危象防控 ⚠️

• 术前优化：胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂控制症状至稳定；高危患者（MGFA Ⅲb/Ⅳ 型、术前危象史）可予 IVIg 或血浆置换预处理，降低术后危象风险。
• 麻醉与术中管理：全麻为主，避免使用加重肌无力的药物；监测呼吸功能、肌松程度；保护膈神经、无名静脉等重要结构。
• 术后管理：
  • 呼吸监测：入 ICU 监护，评估拔管时机；必要时气管插管 / 切开、机械通气。
  • 危象处理：肌无力危象（增加胆碱酯酶抑制剂、免疫干预）；胆碱能危象（停用胆碱酯酶抑制剂、支持治疗）；均需加强气道管理与感染控制。
  • 药物调整：术后逐步过渡至口服方案，避免突然停药；激素 / 免疫抑制剂个体化维持。

术后治疗与随访（全程管理）

• 短期（术后 3 个月内）：控制感染、预防危象、康复训练（呼吸肌 / 吞咽肌 / 肢体功能）；每月评估症状与抗体滴度。
• 中期（3 个月 - 1 年）：调整免疫抑制剂方案，逐步减量；每 3 个月评估临床评分与影像学。
• 长期（1 年以上）：年度随访，监测复发与远期并发症；优化二级预防（控制感染、避免诱因）。