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NCCN临床实践指南：原发性皮肤淋巴瘤（2024.V2）

作者：中华医学网发布时间：2025-11-24 09:32浏览：次

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤

这是该类疾病的主要类型，占比约 80%，其中蕈样肉芽肿（MF）、Sézary 综合征（SS）及原发性皮肤 CD30+T 细胞淋巴增殖性疾病最为常见，指南对其诊疗更新尤为突出。
1. MF/SS：作为最具代表性的亚型，指南在其诊断、分期、治疗上均有重点调整。诊断上，要求活检前暂停局部治疗 2 - 3 周，新增 “活检结果与临床表现不一致” 的重复活检指征；免疫组化常规检测 CD2、CD3 等指标，疑难病例可加做 CD25、PD - 1 等。分期采用 TNMB 分期法，细化了淋巴结、血液及脏器受累的分期规则，明确 T4 期治疗中皮损缩小不改变分期，且将大细胞转化列为独立分类。治疗以缓解症状为目标，ⅠA 期首选皮肤定向治疗，如外用糖皮质激素、窄谱中波紫外线光疗等；进展期则需联合系统治疗，大细胞转化患者需采用更积极的治疗方案。
2. 原发性皮肤 CD30+T 细胞淋巴增殖性疾病：指南明确其诊断需结合病理形态与免疫组化，CD30 阳性是核心标志物。治疗上以局部治疗和放疗为主，对于多发或复发病例，可酌情选用系统治疗，但需避免过度化疗，兼顾疗效与患者生活质量。
原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤

该类别主要包含原发性皮肤边缘区淋巴瘤（PCMZL）、原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）和原发性皮肤弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（腿型）三种亚型，指南针对不同亚型的生物学特性制定差异化方案：
1. 诊断：需通过病理检查明确组织学形态，免疫组化检测 CD20 等 B 细胞标志物，结合临床症状排除系统性淋巴瘤累及皮肤的情况。
2. 治疗：PCMZL 和 PCFCL 预后较好，优先选择局部放疗、手术切除等局部治疗方式，进展缓慢者可暂不积极治疗，定期监测即可；而原发性皮肤弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（腿型）恶性程度较高，指南推荐更积极的治疗，如联合化疗与靶向治疗，同时强调治疗后密切随访。
通用辅助检查与放疗建议
1. 辅助检查：实验室常规开展血常规、乳酸脱氢酶生化检测及 TCR 基因重排检测；影像学方面，对分期≥T2b、存在大细胞转化等情况的患者，强制推荐 PET/CT 评估病情。
2. 放疗优化：指南细化了放疗的适用场景，如局部孤立病灶、术后残留病灶的辅助治疗等，同时明确放疗剂量和照射范围，以减少皮肤及周围正常组织的损伤，提升治疗安全性。