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2015年欧洲肝病学会临床实践指南：自身免疫性肝炎

作者：中华医学网发布时间：2025-09-06 11:04浏览：次

流行病学特征
- AIH 在欧洲的发病率为 15-25/10 万，男性和女性患病率均有所上升，可影响所有种族和年龄层次的人群。
- 近 1/3 的成年 AIH 患者和近 1/2 的儿童 AIH 患者表现有肝硬化。AIH 与多种其他自身免疫性疾病相关。
诊断性检查及诊断标准
- AIH 是一种临床诊断，依赖于自身抗体、高丙种球蛋白血症和典型或兼容的组织学表现。
- IgG 抗体水平升高是 AIH 的明显特征，IgG 选择性升高，IgA、IgM 不升高，特别提示 AIH，但 IgG 或球蛋白水平正常不能排除 AIH。
- 循环的非器官特异性抗体在绝大多数 AIH 患者中存在，自身抗体谱可用于 AIH 的子分类，但该子分类的临床意义不确定。间接免疫荧光法是检测 ANA、SMA、LKM 和 LC-1 的首选方法，免疫测定法是检测 SLA/LP 的首选方法。
- 肝炎的组织学表现是诊断 AIH 的先决条件，界面性肝炎、门静脉周围坏死、肝细胞的伸入运动和玫瑰花结都提示 AIH，但 AIH 没有特异的形态学特征。
- IAIHG 的简化评分系统（2008）对日常临床实践是一个有效的工具，IAIHG 的修订评分系统（1999）在诊断困难病例时有帮助。
治疗
- AIH 的治疗应以获得疾病生化和组织学上的完全消除为目的，防止肝脏疾病的进一步进展。所有活动性 AIH 患者都应进行治疗，治疗剂量应根据疾病活动度调整，只有自发缓解的患者可能不需要治疗，但必须密切随访。
- 泼尼松作为初始治疗，两周后加硫唑嘌呤是 AIH 的一线治疗方案，泼尼松的初始剂量应该在每天 0.5-1mg/kg 之间，硫唑嘌呤初始剂量应为每天 50mg，并根据药物毒性和应答水平相应增加，直至维持剂量 1-2mg/kg。
- AIH 的治疗应为应答引导型，治疗方案应个体化。对于应答次优的患者，泼尼松和硫唑嘌呤的剂量应该增加或应使用替代药物。
- 生化水平的缓解定义为 IgG 和转氨酶的正常化，组织学上的缓解定义为组织学正常或肝炎最小化（HAI3），但即使达到缓解，治疗也不应停止。AIH 治疗应持续至少 3 年，并在血清转氨酶和 IgG 水平完全正常化后至少 2 年，可以考虑终止治疗，停药前进行肝组织学检查可以排除未知的炎症和减少复发率