2022 KASL临床实践指南：自身免疫性肝炎的管理

诊断

1. 通过排除其他原因引起的肝损伤，结合实验室检查（血清 AST、ALT 和 / 或 IgG 水平升高）、自身抗体阳性及肝组织学特征性表现来诊断 AIH。
2. 疑似患者可行 ANA 和 SMA 检测作为筛查，必要时进一步检测抗 - LKM1、抗 - LC1、抗 - SLA 或 ANCA。
3. 可通过修订诊断评分系统或简化诊断评分系统进行诊断。
4. 肝功能检查显示为胆汁淤积型的 AIH 患者，考虑到重叠综合征的可能，应行 AMA 检测和胆管造影。
5. 瞬时弹性成像用于诊断 AIH 患者的显著肝纤维化（≥F3）或肝硬化，在接受诱导治疗的患者肝脏炎症消退后进行。

治疗

• 治疗目标：控制肝脏炎症实现缓解，抑制疾病进展和并发症。
• 活动性 AIH 患者：应接受免疫抑制治疗。对于 HAI 评分＜4 且无显著肝纤维化的无症状、非活动性患者，停止治疗后定期监测肝酶和 IgG 标志物。
• 一线治疗：推荐泼尼松龙联合硫唑嘌呤或泼尼松龙单药治疗作为一线方案。完全生化缓解后，推荐硫唑嘌呤单药或维持量泼尼松龙联合硫唑嘌呤作为维持治疗。急性重症 AIH 患者予以泼尼松龙单药治疗，治疗无应答或出现肝功能衰竭伴肝性脑病时考虑肝移植。完全生化缓解至少 2 年的患者可考虑停药，停药前可考虑肝活检。停药后复发患者需立即重新接受诱导治疗，缓解后可考虑长期维持治疗。年龄≥40 岁或＜40 岁有骨质疏松高危因素的患者，在糖皮质激素治疗前或 6 个月内评估骨折风险或骨密度，并定期随访。评估患者疫苗接种和病毒性肝炎感染状况，抗 - HAV 或 HBsAg / 抗 - HBs 阴性者应接种疫苗。AIH 患者在硫唑嘌呤治疗期间监测全血细胞计数，开始治疗前可考虑检测 NUDT15 和 / 或 TPMT 基因型。
• 二线治疗：一线治疗失败患者，重新评估诊断准确性和用药依从性后，对不耐受、无应答和应答不佳者考虑二线治疗，优先考虑吗替麦考酚酯或他克莫司，环孢素、6 - 巯基嘌呤和 6 - 硫鸟嘌呤也可使用。
• 特殊人群治疗：儿童 AIH 患者一线治疗推荐泼尼松龙联合硫唑嘌呤，完全生化缓解后接受硫唑嘌呤单药或维持量泼尼松龙联合硫唑嘌呤治疗。对一线治疗无应答等情况的儿童患者，二线治疗可选择吗替麦考酚酯、环孢素或他克莫司。儿童患者完全生化缓解维持至少 2 - 3 年可考虑停药，停药前可进行肝活检。妊娠期 AIH 临床病程变化大，产后早期发作风险高，需密切监测。计划怀孕的 AIH 患者，生育计划应包括怀孕前至少 1 年获得生化缓解。妊娠期患者避免使用吗替麦考酚酯，可予以糖皮质激素和硫唑嘌呤维持治疗。AIH - PBC 重叠综合征患者，免疫抑制药物联合熊去氧胆酸治疗是首选，以 PBC 为主要表现时可考虑序贯治疗。AIH 患者在免疫抑制治疗期间有高或中度慢性乙型肝炎再激活风险，推荐进行抗病毒预防治疗。

预后