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病理诊断：是确诊的金标准，通过手术切除标本、活检或细胞学检查获取组织样本进行病理分析，明确肿瘤的类型、分级、分期等。
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影像学检查：超声可初步观察胆道系统有无肿块、结石、胆管扩张等；CT 能清晰显示肿瘤的位置、大小、形态及与周围组织的关系，有助于肿瘤分期；MRI 及 MRCP 可更好地显示胆管系统的病变，对于肝门部胆管癌等的诊断价值较高；PET - CT 对于判断肿瘤的转移情况有一定帮助。
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手术治疗：对于可切除的胆道癌，应尽可能进行根治性切除，如肝切除术、胆管切除术、胆囊切除术等，并进行区域淋巴结清扫。对于无法根治性切除的患者，可考虑进行姑息性手术，以缓解黄疸、肠梗阻等症状。
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系统治疗：
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一线首选方案：吉西他滨联合顺铂是常用的一线化疗方案。对于以根治为目的手术后 6 个月以上，以及完成辅助治疗 6 个月以上出现复发的患者，durvalumab + 吉西他滨 + 顺铂也是推荐的治疗选择。此外，帕博利珠单抗联合吉西他滨和顺铂用于一线治疗局部晚期或转移性胆道癌也获得了批准。
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一线其他推荐方案：根据具体情况，还可选择氟尿嘧啶类药物联合铂类药物等方案。
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后线首选方案：对于先前未接受过检查点抑制剂治疗的患者，可考虑使用免疫检查点抑制剂作为后续治疗，如 pembrolizumab 等。对于患有 MSI - H /dMMR 复发性或晚期肿瘤且在之前治疗中或之后出现进展且没有令人满意的替代治疗方案的患者，dostarlimab - gxly 是一种推荐的治疗选择。
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后线其他推荐方案：根据患者的具体情况，如之前的治疗方案、体细胞分子检测结果和肝功能障碍的程度等，选择合适的治疗方案，如靶向治疗药物等。2024 年 11 月 20 日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了 zanidatamab - hr ii（Ziihera）用于治疗经 FDA 批准的检测方法检测出的既往接受过治疗、不可切除或转移性 HER2 阳性（IHC3 + ）胆道癌成人患者，该药物也被 NCCN 指南推荐为胆道癌的 2A 类治疗选择2。
治疗后的随访对于监测疾病复发、评估治疗效果和患者生活质量非常重要。随访内容包括定期进行临床检查、影像学检查（如腹部超声、CT、MRI 等）、肿瘤标志物检测（如 CA19 - 9、CEA 等）以及内镜检查等。具体的随访方案应根据患者的病情、治疗方式和个体差异等因素制定。