壶腹腺癌是一种起源于 Vater 壶腹的恶性肿瘤,较为少见3。Vater 壶腹是胆总管和胰管汇合后进入十二指肠的部位,包括壶腹部、胆总管十二指肠内段、胰管十二指肠内段3。
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症状:
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黄疸:常为最早出现的症状,表现为皮肤和巩膜黄染,呈进行性加重,但少数情况下因肿瘤坏死胆管再通,黄疸可出现波动。
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消化道症状:由于胆汁和胰液排出受阻,患者可出现食欲不振、饱胀、消化不良、腹泻、体重下降等症状。部分患者因肿瘤慢性出血,可有黑便,潜血试验阳性,导致继发性贫血。
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腹痛:可表现为上腹部隐痛、胀痛或绞痛,疼痛可向背部放射。
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发热:合并胆道感染时,可有寒战、高热。
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体征:可触及肿大的肝脏及胆囊,晚期胰头癌患者可扪到不规则而固定的包块,少数可听到因肿块压迫胰腺附近动脉而出现的血管杂音。
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检查:
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实验室检查:血清胆红素升高,以直接胆红素为主。肝功能指标如碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶等通常也会升高。大便潜血试验常为阳性。
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影像学检查:超声可初步观察胆管、胰管有无扩张及胰腺有无肿块等;CT 能清晰显示肿瘤的位置、大小、形态及与周围组织的关系,对判断肿瘤分期有重要作用;MRI 及磁共振胰胆管造影(MRCP)可更好地显示胆管和胰管的形态,有助于发现壶腹部的病变;内镜超声(EUS)对于判断肿瘤的大小、侵犯深度及区域淋巴结转移情况有较高价值。
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内镜检查:内镜逆行胰胆管造影(ERCP)可直接观察十二指肠乳头情况,并可进行活检获取病理诊断,同时还能了解胆管和胰管的病变情况,但有发生胰腺炎、胆管炎等并发症的风险。经口胆道镜检查(POC)可直接观察胆管内病变,有助于提高诊断的准确性。
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手术治疗:是壶腹腺癌的主要治疗手段,对于可切除的肿瘤,应尽可能进行根治性切除,包括胰十二指肠切除术(Whipple 手术)或保留幽门的胰十二指肠切除术(PPPD)等。对于晚期无法根治性切除的患者,可考虑进行姑息性手术,如胆肠吻合术、胃肠吻合术等,以缓解黄疸、肠梗阻等症状。
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化疗:可用于术前新辅助化疗、术后辅助化疗以及晚期无法手术患者的姑息化疗。常用的化疗方案包括氟尿嘧啶类药物联合铂类药物等。
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放疗:对于局部晚期无法切除的患者,放疗可作为一种姑息治疗手段,用于缓解疼痛、控制肿瘤生长等。也可在手术切除后用于辅助治疗,降低局部复发风险。
治疗后的随访非常重要,包括定期进行临床检查、影像学检查(如腹部超声、CT、MRI 等)、肿瘤标志物检测(如 CA19 - 9、CEA 等)以及内镜检查等,以监测疾病的复发和转移,及时发现并处理可能出现的并发症和后遗症。具体的随访方案应根据患者的病情、治疗方式和个体差异等因素制定。