2013 年美国儿科牙科学会（AAPD）发布的遗传性牙齿发育异常管理指南，旨在指导儿科牙医对相关患儿进行口腔保健管理1。指南聚焦于牙釉质发育不全（AI）、牙本质生成不全（DI）和牙本质发育不良（DD）三种遗传性牙齿发育异常1。具体内容如下：
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牙釉质发育不全（AI）：
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分型：最广泛接受的 AI 分型包括钙化不全型（最常见）、凹陷型形成不全型、广泛形成不全型和成熟不全型。
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治疗原则：需制定全面的治疗计划，涵盖现在和未来的治疗需求。
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牙本质生成不全（DI）：
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牙髓注意事项：一些 DI 患者可并发多发根尖周脓肿，起因于牙髓钙化坏死或由于牙冠磨损导致牙髓暴露。因此需定期拍摄根尖片，由于根管钙化闭塞，常需要根尖手术来保留患牙，且给 DI 患牙做根管治疗时易发生侧穿。
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咬合评估：DII 型患者 III 类错𬌗伴高发生率后牙反𬌗、开𬌗，需要进行评估，通常需要多学科方法以解决复杂的个人需求。
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牙本质发育不良（DD）：
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治疗目标：是尽可能长时间保留牙齿，但由于根短和根尖周病变，预后通常较差。
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修复治疗：DDI 型的牙齿冠根比很差，常导致过早牙齿脱落，修复治疗包括假牙、覆盖义齿、部分假牙或种植牙是主要方法。DDII 型牙齿形状、大小、支撑正常，必要时可通过全冠修复，前牙变色的美学修复可以通过树脂粘接、贴面或者是全冠修复。
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牙髓病学考量：只要不是极短的牙根，牙髓治疗通常可以成功。短根牙可通过牙周刮治术，行汞合金倒充填密封术，获得短期成功。
此外，指南强调预防保健至关重要，必须建立和保持细致的口腔卫生，以减少牙齿问题的发生