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口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤中国专家共识

作者:中华医学网发布时间:2025-03-07 08:50浏览:

 婴幼儿血管瘤概述
发病率:婴幼儿血管瘤是儿童最常见的良性血管肿瘤,发病率约为 4%-10%,早产儿及低体重儿发病率更高。男女发病率之比约为 1∶(3-5)。
发病部位及表现:主要发生于头颈部、躯干和四肢,约 67% 为孤立性,4% 为多发性,13% 为区域性。典型临床表现是经历增殖期、消退期、消退完成期的生长周期。
治疗必要性:体积较大、生长迅速的血管瘤可能在消退后遗留多种问题,少数还可能出现破溃等,发生于特殊部位的血管瘤可能造成器官功能障碍,甚至危及生命,还会给患儿及家长造成巨大社会心理压力,除生长在隐蔽部位等的血管瘤外,其他情况需积极治疗。
普萘洛尔治疗血管瘤的药理机制
早期:通过阻断 β 受体引起血管收缩,减少一氧化氮释放,在治疗开始后 1-3 天内发挥作用。
中期:抑制血管内皮生长因子(VEGF)、基质金属蛋白酶(MMP)等,从而抑制血管生成。
后期:诱导内皮细胞凋亡,阻断 β2 受体可抑制环磷酸腺苷(cAMP)- 蛋白激酶 A(PKA)- 一氧化氮信号通路等,发挥长期治疗作用。
适应证与禁忌证
适应证:包括可能造成器官阻塞(眼、耳、气道、肛门会阴区等)、大型血管瘤引起高输出量心力衰竭、已发生或易发生溃疡的部位(颈部褶皱、腋部、肛门会阴区等)、有造成永久性畸形或功能损害风险的部位(眶周、鼻、唇、女性乳房区、肝脏、脊髓等)的增殖期婴幼儿血管瘤,少数消退期患儿也可服用。
禁忌证:绝对禁忌证有近期或正在发生的低血糖发作、心脏 Ⅱ 度或 Ⅲ 度房室传导阻滞、对普萘洛尔或其中的其他任何成分过敏。相对禁忌证有频发的哮喘、血压及心率异常、病窦综合征、内分泌系统疾病如嗜铬细胞瘤等,以及同时使用会产生药物相互作用的药物,如钙离子阻滞剂、其他抗高血压药物等。
用药流程
用药前检查:询问是否早产等病史,进行营养状况、心及肺听诊、血管瘤专科检查等体格检查,常规做心脏彩超检查,特定情形下辅助进行心电图检查,多发病灶可做 MRI/MRA,有低血糖风险的检查血糖。
剂量方案:≥4 周龄门诊患儿标准剂量为 2mg/(kg・d),分 2 次口服。重症或早产儿起始 0.5mg/(kg・d),在住院监护下逐步增量。
联合用药:耐药时可加泼尼松 1mg/kg,隔日一次。复合型病灶可联合外用 0.5% 噻吗洛尔滴眼液湿敷。
监测与不良反应
监测重点:观察呼吸、心率、肢端温度,进行心电监护监测血压、血糖、心率。
停药指征:严重心动过缓(<80 次 /min)、低血压(收缩压 < 50mmHg)等。
不良反应:常见的有腹泻、嗜睡、支气管痉挛,严重的有低血糖、心肌抑制等。
停药与后续处理
停药方法:逐渐减量,4 周内分阶段减半后停药,避免反弹,反弹率 19%-25%,反弹后需延长疗程或联合治疗。
后续处理:毛细血管扩张可采用激光治疗,纤维脂肪残留可进行硬化剂注射或手术修整。