伴副肿瘤性天疱疮患者胸腺瘤切除术麻醉管理 1 例
摘要
副肿瘤性天疱疮（PNP）是罕见的自身免疫性疾病，常合并胸腺瘤，以严重黏膜糜烂、皮肤损害及闭塞性细支气管炎（BO）高风险为特征。胸腺瘤切除术是核心治疗，但麻醉面临困难气道、高气道反应、呼吸衰竭风险、免疫紊乱四大挑战。本文报道 1 例 PNP 患者胸腺瘤切除术的围术期麻醉管理，强调多学科协作、气道保护、免疫调节与呼吸支持的个体化方案，为同类病例提供参考。
关键词
副肿瘤性天疱疮；胸腺瘤切除术；麻醉管理；困难气道；闭塞性细支气管炎
一、病例资料
（一）一般资料
患者，男性，34 岁，身高 172 cm，体重 68 kg，BMI 23.0 kg/m²。因 “反复口腔黏膜糜烂、疼痛 1 年，加重伴胸闷、气促 2 个月” 入院。外院曾诊为 “寻常型天疱疮”，予糖皮质激素（泼尼松 60 mg/d）+ 免疫抑制剂治疗，症状无缓解，且出现全身散在红斑、水疱，口腔、口唇、舌体广泛糜烂伴血痂，张口度仅 1.5 cm。
入院检查：胸部增强 CT 示前上纵隔巨大占位（8.5 cm×7.0 cm×6.5 cm），压迫气管及右主支气管，管腔狭窄约 50%；肺功能：重度限制性通气障碍，FEV1/FVC 65%，DLCO 42% 预计值；血气分析（自然呼吸）：pH 7.32，PaO₂ 58 mmHg，PaCO₂ 49 mmHg；血清自身抗体：抗桥粒芯蛋白 3（Dsg3）抗体（+），抗胸腺上皮细胞抗体（+）；皮肤黏膜活检符合 PNP 典型病理改变。
诊断：1. 副肿瘤性天疱疮；2. 前上纵隔胸腺瘤（B2 型）；3. 重度阻塞性通气障碍；4. 闭塞性细支气管炎（早期）。
治疗策略：多学科会诊（麻醉科、胸外科、皮肤科、呼吸科），拟定围术期静脉注射免疫球蛋白（IVIG）+ 胸腔镜胸腺瘤切除术 + 术后呼吸支持方案。
（二）术前评估与准备
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气道评估（核心风险）：口腔、口唇、舌体广泛糜烂、血痂，张口度 1.5 cm（正常 3.5–5.6 cm），Mallampati Ⅳ 级；颈部活动受限；喉镜暴露困难风险极高；CT 示气管受压狭窄，插管后易发生气道水肿、痉挛，甚至 BO 急性加重。
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呼吸功能评估：重度混合性通气障碍，低氧血症 + 高碳酸血症，BO 早期表现，术后呼吸衰竭风险高，需备好有创通气及 ECMO 备用方案。
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循环与免疫评估：长期激素治疗，血压 145/92 mmHg，血糖 6.8 mmol/L；免疫紊乱，自身抗体高，易发生严重感染、过敏反应。
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术前准备
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免疫调节：术前 1 天开始 IVIG 20 g/d，连用 3 天，抑制自身抗体，降低 BO 风险。
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气道预处理：雾化吸入布地奈德 + 沙丁胺醇，每日 2 次，减轻气道炎症；口腔黏膜局部用利多卡因凝胶止痛，改善张口度至 2.0 cm。
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呼吸功能锻炼：术前 3 天无创正压通气（NIPPV）辅助呼吸，改善氧合，增强呼吸肌力量。
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设备与药品准备：备好纤维支气管镜（FOB）、可视喉镜、气管切开包、双腔气管导管（35 Fr）、支气管封堵器；急救药品：甲泼尼龙、肾上腺素、氨茶碱、丙种球蛋白。
二、麻醉实施与术中管理
（一）麻醉诱导（困难气道策略）
患者入室，监测 ECG、NIBP、SpO₂、PETCO₂、有创动脉压（桡动脉穿刺）。预充氧 5 min（FiO₂ 100%），SpO₂ 92%→99%。
诱导方案：镇静镇痛 + 慢诱导 + 保留自主呼吸 + FOB 引导插管。
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静脉推注咪达唑仑 2 mg、舒芬太尼 10 μg，缓慢滴注丙泊酚 50 mg，维持自主呼吸，避免呼吸抑制。
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经 FOB 引导，逐步暴露声门，可见声带轻度水肿、充血，置入6.5 mm 单腔气管导管，深度 22 cm，听诊双肺呼吸音对称，固定导管。
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静脉推注罗库溴铵 20 mg（小剂量，避免肌松过度），连接呼吸机，调整参数：VT 6 mL/kg，RR 18 次 /min，PEEP 8 cmH₂O，FiO₂ 60%，维持 PETCO₂ 35–45 mmHg，SpO₂ 98%–100%。
（二）术中气道与呼吸管理
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气道维护：全程 FOB 监测气道，避免导管摩擦黏膜；气道压维持 < 30 cmH₂O，若压力升高，及时吸痰（无菌操作，避免损伤糜烂黏膜），予甲泼尼龙 40 mg 静脉推注，减轻水肿。
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单肺通气（OLV）策略：胸腔镜手术需 OLV，因口腔黏膜糜烂严重，放弃双腔管，采用单腔管 + 支气管封堵器，避免换管加重气道损伤。封堵成功后，OLV 参数：VT 5 mL/kg，RR 20 次 /min，PEEP 10 cmH₂O，FiO₂ 70%，维持 SpO₂≥95%，PETCO₂ 40–50 mmHg。
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循环管理：术中维持 BP 110–130/70–85 mmHg，HR 70–90 次 /min；晶体液（乳酸林格氏液）+ 胶体液（羟乙基淀粉）按 1:1 输注，总量控制在 2000 mL，避免液体过负荷诱发肺水肿。
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免疫与应激管理：术中持续输注丙种球蛋白 10 g，维持免疫抑制；追加甲泼尼龙 40 mg，减轻手术应激引发的自身免疫反应。
（三）手术过程与麻醉维持
手术历时 180 min，顺利切除胸腺瘤（大小 8.5 cm×7.0 cm×6.5 cm），无大出血、神经损伤等并发症。
麻醉维持：丙泊酚 4–6 mg/（kg・h）+ 瑞芬太尼 0.1–0.2 μg/（kg・min）持续输注，间断追加罗库溴铵 5 mg，维持 BIS 40–60，血流动力学稳定。
术中血气分析（每 30 min 1 次）：pH 7.35–7.42，PaO₂ 85–120 mmHg，PaCO₂ 38–48 mmHg，电解质正常，无酸碱失衡。
三、麻醉苏醒与术后管理
（一）苏醒期气道管理（关键环节）
手术结束前 30 min 停用肌松药，手术结束时停用丙泊酚、瑞芬太尼，静脉推注新斯的明 1 mg + 阿托品 0.5 mg 拮抗残余肌松。
待患者自主呼吸恢复（VT>6 mL/kg，RR 12–20 次 /min），意识清醒，呛咳反射恢复，在 FOB 引导下缓慢拔除气管导管，避免剧烈呛咳损伤气道黏膜。
拔管后即刻：SpO₂ 93%（自然呼吸），予面罩吸氧（FiO₂ 50%），雾化吸入布地奈德 + 沙丁胺醇，持续监测 SpO₂、呼吸频率、胸廓起伏情况。
（二）术后呼吸支持与并发症防治
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呼吸支持：术后转入 ICU，持续 NIPPV 辅助呼吸（IPAP 18 cmH₂O，EPAP 8 cmH₂O，FiO₂ 50%），维持 SpO₂≥95%，RR 15–25 次 /min，预防低氧血症及 BO 急性加重。
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免疫调节：术后继续 IVIG 20 g/d，连用 2 天；甲泼尼龙 40 mg/d 静脉滴注，逐步减量，抑制自身免疫反应，降低 BO 发生率。
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气道护理：每日 2 次口腔护理（生理盐水 + 利多卡因凝胶），减轻黏膜疼痛与感染风险；雾化吸入（布地奈德 + 沙丁胺醇 + 乙酰半胱氨酸），稀释痰液，促进排痰。
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并发症监测：密切监测体温、白细胞计数、C 反应蛋白，预防肺部感染；定期复查血气分析、肺功能，警惕 BO 发生（表现为进行性呼吸困难、气道阻力升高、低氧血症）。
（三）术后转归
患者术后 48 h 脱离 NIPPV，改为鼻导管吸氧（3 L/min），SpO₂ 96%–99%；口腔黏膜糜烂逐渐愈合，疼痛减轻，张口度恢复至 3.0 cm；术后 7 天复查胸部 CT：纵隔占位切除，气管受压解除，双肺无感染、肺不张；术后 10 天顺利出院，继续皮肤科随访治疗天疱疮，无 BO 发生。
四、讨论
（一）PNP 患者麻醉核心风险
PNP 是罕见的自身免疫性疾病，80% 合并淋巴系统肿瘤，以胸腺瘤最常见。麻醉风险极高，核心在于：
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困难气道：口腔、咽喉、气管黏膜广泛糜烂、水肿，张口受限，插管、拔管极易损伤黏膜，诱发大出血、气道痉挛。
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闭塞性细支气管炎（BO）：PNP 最严重的并发症，发生率约 30%，与自身抗体攻击气道上皮有关，表现为进行性气道狭窄、呼吸衰竭，死亡率高；手术应激、气道操作可诱发 BO 急性加重。
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呼吸功能不全：肿瘤压迫气道 + BO 早期损害，术前多存在低氧血症、高碳酸血症，术后易发生呼吸衰竭。
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免疫紊乱：长期激素 + 免疫抑制剂治疗，免疫力低下，易发生严重感染、过敏反应。
（二）麻醉管理关键策略
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困难气道管理：慢诱导 + 保留自主呼吸 + FOB 引导插管是首选方案，避免快诱导肌松后无法通气；插管选用小口径单腔管，减少黏膜损伤；OLV 优先采用单腔管 + 支气管封堵器，避免双腔管换管加重气道损伤。
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BO 预防：围术期 IVIG 冲击治疗是核心，可有效降低自身抗体滴度，抑制气道免疫炎症反应，显著减少 BO 发生；术中、术后予糖皮质激素，减轻气道水肿与炎症。
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呼吸功能保护：全程采用肺保护性通气策略（小潮气量、低气道压、适度 PEEP），避免气压伤、容积伤；术后尽早予 NIPPV 辅助呼吸，改善氧合，减轻呼吸肌疲劳，预防呼吸衰竭。
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多学科协作：麻醉科、胸外科、皮肤科、呼吸科联合制定方案，术前优化免疫状态、改善气道条件，术中精细操作、维持内环境稳定，术后强化气道护理、预防并发症，是手术成功的关键。
（三）总结
伴 PNP 的胸腺瘤患者麻醉管理极具挑战性，需围绕气道保护、BO 预防、呼吸支持、免疫调节四大核心，制定个体化、多学科协作方案。本例通过术前 IVIG 预处理、FOB 引导困难气道插管、术中肺保护性通气 + 支气管封堵器单肺通气、术后 NIPPV 支持 + 免疫维持治疗，成功完成手术，无严重并发症发生，为同类罕见病例的麻醉管理提供了可行的参考经验。
参考文献
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