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一例极低体重儿Caroli综合征行腹腔镜下肝门部囊肿切除术的麻醉管

作者:中华医学网发布时间:2026-05-03 11:19浏览:

一例极低体重儿 Caroli 综合征行腹腔镜下肝门部囊肿切除术的麻醉管理

 

摘要

 
Caroli 综合征为罕见先天性肝内胆管发育异常疾病,以肝内胆管囊状扩张、反复胆道感染、胆汁淤积为主要特征,合并肝纤维化、门静脉高压风险高。极低出生体重儿各器官发育不成熟,心肺代偿差、体温调节弱、代谢紊乱易发生,叠加腹腔镜手术气腹应激、肝门区操作刺激、术中循环波动大,麻醉管理极具挑战。现报道 1 例极低体重 Caroli 综合征患儿,行腹腔镜下肝门部囊肿切除术的围麻醉期全程管理,总结麻醉要点与围术期防护策略,为罕见新生儿肝胆畸形手术麻醉提供参考。
 
关键词:Caroli 综合征;极低体重儿;腹腔镜;肝门部手术;小儿麻醉
 

1 病例资料

 

1.1 一般资料

 
患儿,男,早产儿,出生胎龄 34⁺¹ 周,出生体重1480g,为极低出生体重儿。
 
生后因持续性黄疸、胆汁淤积、腹部膨隆行腹部增强 CT 及 MRCP 检查,确诊Caroli 综合征,肝门部单发巨大胆管囊肿,压迫肝内胆管及门静脉分支,保守治疗黄疸进行性加重,合并胆汁性肝损伤,无严重肺部感染、颅内出血、坏死性小肠结肠炎等早产合并症。
 
入院纠正一般情况后,于生后 42 天,体重1620g,择期行腹腔镜下肝门部囊肿切除 + 胆道成形引流术。
 

1.2 术前评估

 
  1. 全身状况:早产极低体重,呼吸肌发育薄弱,肺顺应性差,易发生呼吸暂停、低氧血症;心肌收缩力弱,循环储备低下。
  2. 专科病变:Caroli 综合征致胆汁淤积、肝功能轻度异常,低蛋白血症,凝血功能轻度下降;肝门区解剖复杂,手术操作邻近大血管,术中出血、迷走反射风险高。
  3. 手术特殊风险:腹腔镜 CO₂气腹可抬高膈肌、增加胸内压,影响肺通气,同时引发高碳酸血症、酸碱紊乱;新生儿腹膜吸收 CO₂能力强,易出现内环境紊乱。
  4. 基础合并问题:体温调节中枢不完善,术中低体温风险极高;液体耐受量小,极易发生容量过负荷或脱水。
 

2 麻醉实施

 

2.1 术前准备

 
入室前预热手术室,环境温度控制 26~28℃,备好新生儿专用保温毯、加温床垫、输液加温仪;
 
建立前置静脉通路,完善术前血气、电解质、凝血、肝功能复查;
 
备好新生儿小号气管导管、细管径呼吸回路、压力控制通气模式设备、微量泵及血管活性药物。
 

2.2 麻醉诱导

 
患儿入室监测 HR、SpO₂、无创血压、体温、ECG。
 
采用七氟烷吸入缓慢诱导,浓度梯度递增,保留自主呼吸;
 
待患儿意识消失、下颌松弛后,静脉给予芬太尼、顺阿曲库铵,可视喉镜下行气管插管,选用 3.0mm 带囊气管导管,确认位置后固定;
 
留置胃管减压,常规监测鼻咽温、呼末二氧化碳。
 

2.3 麻醉维持

 
采用静吸复合麻醉:低浓度七氟烷联合小剂量丙泊酚、芬太尼持续泵注;
 
全程采用压力控制通气,小潮气量、限制气道压,降低气腹所致肺损伤;
 
严格控制 CO₂气腹压力:维持4~6mmHg,低速缓慢充气,避免腹压骤升诱发循环崩溃与严重高碳酸血症。
 

2.4 术中精细化管理

 
  1. 呼吸管理
     
    密切监测 EtCO₂,每 30 分钟复查动脉血气,及时纠正高碳酸血症、酸中毒;
     
    适度增加呼吸频率,限制平台压,防止气压伤;术中间断肺复张,改善氧合。
     
  2. 循环管理
     
    肝门操作易诱发强烈迷走反射,术中持续心电监护,备好阿托品备用;
     
    严格限制输液速度与输液量,使用微量泵精准输注晶体液,维持浅容量状态;
     
    术中严密观察创面渗血,及时纠正贫血及凝血异常。
     
  3. 体温与内环境管理
     
    全程复合保温措施:加温床垫、四肢包裹、输液加温、湿化恒温呼吸气体;
     
    实时监测体温,维持核心体温 36.5~37.5℃;
     
    维持血糖、电解质、酸碱平衡,避免低血糖、低钙等新生儿常见紊乱。
     
  4. 手术配合
     
    气腹建立、游离肝门、囊肿剥离等高危操作阶段,加深麻醉深度,减轻应激反应;
     
    手术操作轻柔,缩短气腹持续时间,减少 CO₂蓄积。
     
 

3 术后管理

 
手术时长 115min,术中生命体征平稳,无大出血、严重心律失常及低氧事件。
 
术毕停止麻醉药物,逐步降低呼吸机参数,待自主呼吸、肌张力、咳嗽反射恢复,血气指标正常后,延迟拔管,转入 NICU 监护。
 
术后予机械通气过渡、保肝、抗感染、利胆、营养支持、保温及液体精细化管理;
 
术后 3 天顺利撤离呼吸机,自主呼吸稳定,黄疸逐步消退,肝功能改善,术后 21 天好转出院,随访恢复良好。
 

4 讨论

 

4.1 Caroli 综合征麻醉相关特点

 
Caroli 综合征患儿长期胆汁淤积,多伴随肝功能损害、低蛋白、凝血异常,围术期出血及肝肾功能恶化风险升高;
 
肝门区解剖结构紊乱,手术操作靠近门静脉、肝动脉,牵拉刺激易诱发迷走神经兴奋,导致心动过缓、血压骤降。
 

4.2 极低体重儿叠加麻醉风险

 
极低体重早产儿心肺发育不成熟,肺顺应性差,对气腹压迫、高碳酸血症耐受极差;
 
心血管调节能力弱,对麻醉药物、体位变化、腹腔压力改变高度敏感;
 
体表面积大、产热少,术中低体温可诱发硬肿、代谢紊乱、凝血障碍,需全程强化保温。
 

4.3 腹腔镜手术麻醉核心要点

 
  1. 气腹个体化:新生儿严禁高压气腹,低压力缓慢充气是减少心肺抑制的关键;
  2. 通气策略优化:优选压力控制通气,限制气道压,避免容量通气导致肺损伤;
  3. 麻醉药物精简:选用代谢快、肝肾负担小的短效麻醉药,减少肝功能损害;
  4. 多维度监测:常规增加体温、连续血气、电解质监测,维持内环境稳定。
 

4.4 围术期关键注意事项

 
肝门操作提前预判迷走反射,预防性使用抗胆碱药物;
 
严格液体管控,防止容量过多诱发心力衰竭、肺水肿;
 
术后避免快速拔管,NICU 呼吸机过渡,降低术后呼吸暂停风险。
 

5 小结

 
极低体重儿合并 Caroli 综合征行腹腔镜肝门部复杂手术,属于超高危新生儿麻醉
 
麻醉管理核心在于:低压力限制性气腹、保护性肺通气、精准循环与液体管理、全程恒温保护、严控内环境紊乱,同时警惕肝门操作迷走反射与出血风险。
 
多学科协作下精细化围术期管理,可显著降低严重并发症,保障特殊罕见病早产患儿手术安全