妊娠合并法洛四联症患者清宫术麻醉管理 1 例
摘要
法洛四联症是严重紫绀型先天性心脏病，妊娠状态下循环负荷显著增高，氧合与血流动力学稳定性极差，人工流产 / 清宫术围麻醉期风险极高，易诱发缺氧加重、右心衰竭、心律失常甚至心搏骤停。现报告 1 例妊娠早期合并未矫正法洛四联症患者行无痛清宫术的麻醉全程管理，结合病理生理特点、麻醉方案选择、围术期风险防控及循环氧合调控要点，总结此类高危心脏疾病产科短小手术的麻醉策略，为临床同类病例提供参考。
关键词：法洛四联症；妊娠；清宫术；先天性心脏病；麻醉管理；右心功能不全
病例资料
一般资料
患者，女性，24 岁，G1P0，停经 7⁺周，因 “胚胎停育” 拟行超声引导下无痛清宫术。
既往确诊法洛四联症（未行外科根治手术），平素活动耐力差，快走、劳累后胸闷、气促、口唇发绀，静息状态下轻度低氧；无规律心内科随访，未长期规律服药。
术前查体：T 36.6℃，P 92 次 /min，R 20 次 /min，BP 105/65 mmHg，SpO₂ 82%（未吸氧，室内空气）；口唇、肢端轻度紫绀，杵状指（+）；心前区可闻及收缩期喷射样杂音，双肺呼吸音清，无干湿性啰音。
辅助检查
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心脏超声：室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、肺动脉狭窄；右心负荷增重，右心室射血分数偏低，右向左分流明显。
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动脉血气（吸氧 2L/min）：PaO₂ 58 mmHg，SaO₂ 84%，PaCO₂ 33 mmHg。
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心电图：窦性心动过速，右心室肥厚伴劳损。
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血常规、肝肾功能、凝血功能无明显手术禁忌。
术前评估与术前准备
ASA Ⅳ 级，心功能 Ⅲ 级。
核心病理生理风险：肺动脉狭窄导致右室流出道梗阻、右心高压，妊娠血容量增加进一步加重右心后负荷；右向左分流使静脉血混入体循环，围术期低血压、缺氧、酸中毒、疼痛应激均可加重右向左分流，诱发严重紫绀、循环崩溃。
术前干预：
① 术前禁饮禁食，避免反流误吸；
② 持续鼻导管低流量吸氧（1～2 L/min），维持基础氧合；
③ 建立外周静脉通路，备好升压药、β 受体阻滞剂、抗心律失常药物及抢救设备；
④ 心内科、产科、麻醉科多学科联合评估，拒绝椎管内麻醉，拟定保留自主呼吸、小剂量镇静镇痛、浅全麻方案，避免气管插管及深度麻醉抑制循环。
麻醉与手术过程
入室后常规监测：心电图、无创血压、心率、脉搏血氧饱和度、呼吸频率，持续吸氧 3 L/min，患者吸氧后 SpO₂维持在 85%～88%。
缓慢静脉推注丙泊酚 0.8～1.0 mg/kg + 芬太尼 0.5 μg/kg，给药速度缓慢，分次小剂量滴定，避免快速推注导致外周血管扩张、血压下降。
麻醉深度维持：患者意识消失，保留自主呼吸，呼之可唤醒，呼吸平稳，无呼吸抑制。
术中严密维持血流动力学稳定：避免心动过速、低血压、过度通气或通气不足。
手术操作轻柔，减少宫颈牵拉刺激，缩短手术时间，全程手术时长约 12 min。
术中生命体征：心率波动 88～105 次 /min，血压维持 98～110/60～68 mmHg，SpO₂ 稳定 84%～87%，无明显紫绀加重、胸闷、心律失常。
手术顺利结束，停止麻醉药物，继续吸氧监护，待患者意识、肌力完全恢复，呼吸循环稳定，转入麻醉恢复室观察。
术后管理与转归
恢复室持续吸氧 3 h，动态监测生命体征，预防疼痛、恶心呕吐等不良刺激；
术后予低流量吸氧、限制补液、卧床静养，避免活动增加心脏负荷；
患者无胸闷、气促、紫绀加重，无头晕、晕厥，生命体征平稳；
术后 24 h 顺利出院，嘱心内科长期规范随访，严格避孕，避免再次妊娠。
讨论
1. 妊娠合并法洛四联症病理生理特点
法洛四联症核心病变为肺动脉狭窄 + 室间隔缺损，存在持续性右向左分流。
妊娠期血容量增多、心率加快、外周血管阻力下降，会进一步恶化：
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右室流出道梗阻加重，右心后负荷升高；
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外周阻力降低→右向左分流增加→动脉血氧分压进一步下降；
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疼痛、应激、麻醉药物导致的血管扩张、心动过速、酸中毒，是围术期急性心衰、重度低氧的主要诱因。
2. 麻醉方式选择要点
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椎管内麻醉禁忌
椎管内阻滞可致交感神经广泛阻滞、外周阻力骤降，显著增加右向左分流，诱发致命性缺氧与循环衰竭，本例严格规避。
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深度全麻 + 气管插管慎用
正压通气升高胸腔内压，减少静脉回流，加重右心灌注不足；大剂量麻醉药抑制心肌、扩张血管，风险极高。
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最优方案：浅镇静镇痛、保留自主呼吸
小剂量滴定式给药，维持自主通气，保留机体代偿机制，减少循环抑制，最大限度维持体循环阻力与氧合平衡。
3. 围麻醉期核心管控策略
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维持适当体循环阻力
避免低血压、血管过度扩张，慎用大量丙泊酚快速推注，必要时小剂量升压药物维持血压，减少右向左分流。
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持续纠正缺氧，避免低氧与酸中毒
全程有效吸氧，酸中毒可加重肺血管收缩、加剧右心梗阻，术中维持内环境稳定。
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控制心率，避免心动过速
心率过快缩短右室舒张期，加重右心衰竭，术中避免疼痛刺激，合理使用镇痛药物。
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严格限制液体入量
妊娠合并右心功能不全，过量补液易诱发容量负荷过重、急性右心衰，术中限制性输液。
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减少不良刺激
宫颈牵拉、迷走反射可诱发心动过缓、血压波动，产科操作需轻柔。
4. 围术期并发症防范
需重点警惕：急性右心衰竭、重度低氧血症、恶性心律失常、晕厥、心源性休克。
术中一旦出现紫绀加重、SpO₂骤降、血压下降，立即采取：纯氧吸入、下肢抬高、提升体循环阻力、减慢心率、纠正酸中毒，必要时紧急气管插管抢救。
结论
未矫正法洛四联症合并妊娠属于极高危产科麻醉病例，清宫术虽为短小手术，但围术期心脏及缺氧风险极高。
麻醉管理核心原则：规避椎管内麻醉、采用小剂量滴定浅镇静、保留自主呼吸、维持体循环阻力、持续氧疗、减少应激与容量负荷。
多学科术前评估、精细化术中监测、平稳术后过渡，是保障此类高危患者围术期安全的关键，同时需强化术后健康宣教，严格指导避孕，杜绝再次妊娠带来的致命风险。
参考文献
[1] 中华医学会麻醉学分会。成人先天性心脏病患者非心脏手术麻醉管理专家共识 [J]. 中华麻醉学杂志，2023.
[2] 王辰，王建安。内科学（心脏疾病分册）[M]. 人民卫生出版社.
[3] 李艳，陈丽。紫绀型先天性心脏病合并早孕终止妊娠的麻醉体会 [J]. 临床麻醉学杂志.