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Ehlers-Danlos综合征伴重度脊柱侧凸行后路矫形术麻醉一例

作者：中华医学网发布时间：2026-05-02 21:28浏览：次

Ehlers‑Danlos 综合征伴重度脊柱侧凸行后路矫形术麻醉一例

摘要

埃勒斯 - 当洛综合征（Ehlers-Danlos 综合征，EDS）为罕见遗传性结缔组织病，以全身结缔组织薄弱、皮肤及血管脆性增加、关节过度松弛为主要特征。重度脊柱侧凸可导致胸廓畸形、限制性通气障碍、心肺功能受损，后路脊柱矫形手术创伤大、出血多，叠加 EDS 特殊病理生理改变，围术期易出现广泛渗血、神经损伤、循环波动、气道并发症及皮肤软组织损伤，麻醉风险极高。现结合本例患者围麻醉期管理经验，总结此类罕见病合并重度脊柱畸形大手术的麻醉策略。

1 病例资料

1.1 一般资料

患者，女性，17 岁，因发现重度脊柱侧凸 10 年，畸形进行性加重入院。既往确诊 Ehlers‑Danlos 综合征多年，典型临床表现：皮肤菲薄、弹性过度、易瘀斑，全身关节松弛、活动度增大，反复软组织损伤史；否认先天性心脏病、哮喘等病史，无麻醉手术史，无药物过敏史。

术前查体：身高 152 cm，体重 40 kg，脊柱胸腰段重度 “S” 形侧凸，胸廓塌陷畸形，胸廓活动受限；T 36.7℃，P 84 次 /min，R 22 次 /min，BP 118/72 mmHg；双肺呼吸音偏低，无干湿性啰音，心律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音；四肢关节过度伸展，皮肤脆性增高。

1.2 辅助检查

脊柱全长 X 线及三维 CT 提示：重度脊柱侧凸，Cobb 角 72°，椎体旋转畸形，椎管结构异常。

肺功能：限制性通气功能中度减退，肺活量下降，通气储备不足。

心脏超声：心内结构大致正常，心功能正常，无肺动脉高压；心电图未见明显异常。

实验室检查：血常规、肝肾功能正常；常规凝血指标无明显异常，但皮肤出血时间延长，血管壁脆性试验阳性；电解质正常。

1.3 术前诊断

①Ehlers‑Danlos 综合征；②重度脊柱侧凸；③限制性通气功能障碍。

1.4 麻醉难点

结缔组织广泛缺陷，皮肤、筋膜、血管脆性极高，术中易广泛渗血、止血困难，体位摆放极易出现皮肤压伤、关节脱位。
重度胸廓畸形，肺顺应性显著下降，通气 / 换气功能受损，全麻后易出现低氧、二氧化碳潴留，呼吸机参数调节难度大。
后路俯卧位手术，体位相关循环抑制、眼部受压、气管导管移位风险增高；脊柱矫形术中牵拉、截骨可诱发剧烈血流动力学波动。
手术范围广、创伤大，需行控制性降压、脊髓功能监测，叠加 EDS 凝血特质，平衡降压与止血难度大。
脊柱畸形致气道解剖变异，气管插管存在潜在困难。

2 麻醉管理

2.1 术前准备

术前多学科联合评估（麻醉科、骨科、呼吸科、遗传科），充分告知围术期出血、呼吸衰竭、皮肤损伤等风险。

术前常规禁食禁饮；术前用药：咪达唑仑 0.05 mg/kg 静脉镇静，减少焦虑交感兴奋。

术前建立有创监测通路：桡动脉穿刺置管实时监测连续动脉压、血气分析；预留右侧颈内静脉通路，用于快速补液、血管活性药物输注及中心静脉压监测。

备好困难气道套件、血液制品（血浆、冷沉淀、纤维蛋白原）、止血药物、脊髓术中监测设备（SEP+MEP）。

体位垫提前软化处理，所有受压部位粘贴减压敷料，避免硬器械直接接触皮肤，预防 EDS 特征性皮肤破损。

2.2 麻醉诱导

采用平稳静脉慢诱导，避免呛咳、体动导致脊柱移位及软组织撕裂。

常规吸氧去氮，依次缓慢静推舒芬太尼 0.4 μg/kg、依托咪酯 0.3 mg/kg、顺式阿曲库铵 0.15 mg/kg，待意识消失、肌松完善后，可视喉镜下行气管内插管；结合胸廓畸形及气道解剖变异，选用柔性加强型气管导管，妥善固定，防止俯卧位后导管扭曲、脱出。

机械通气初始参数：小潮气量保护性通气，VT 6～8 ml/kg，RR 16～18 次 /min，适度 PEEP 5 cmH₂O，限制平台压，维持 PETCO₂ 35～42 mmHg。

2.3 麻醉维持

采用丙泊酚联合瑞芬太尼全凭静脉麻醉，辅以小剂量右美托咪定持续泵注；BIS 维持 45～55，保证麻醉深度平稳，降低术中应激。

术中维持适度肌松，便于脊柱操作及胸廓固定，减少胸壁顺应性下降带来的通气阻力增加。

2.4 术中核心管理

呼吸管理

重度限制性通气障碍，全程采用肺保护性通气策略，严控气道平台压；间断复查动脉血气，及时纠正高碳酸血症；俯卧位后重新核对导管位置，防止移位、弯折。
循环与控制性降压

矫形截骨关键阶段，在维持重要脏器灌注前提下，行适度控制性降压，平均动脉压维持 60～65 mmHg，减少脊柱创面渗血；选用短效、可逆性血管活性药物小剂量滴定，避免血压剧烈波动。

精准容量管理，以胶体为主，限制性晶体输注，防止肺水肿，同时避免容量不足诱发低血压。
出血与凝血管理

EDS 患者非凝血因子缺乏，主要为血管壁及结缔组织韧性不足导致弥漫性渗血；术中常规应用氨甲环酸，动态监测血红蛋白、凝血功能，按需补充血浆、冷沉淀，改善创面止血条件。
脊髓与神经保护

全程监测体感诱发电位、运动诱发电位，血压维持在脊髓灌注安全范围，避免长时间低血压；脊柱牵拉、矫形操作前提前与术者沟通，提前优化循环参数。
体位与皮肤关节保护

俯卧位动作轻柔，避免暴力搬动，防止关节过度屈伸脱位；所有骨性突起、受压部位加厚减压垫，术中定时间接观察皮肤色泽，杜绝压疮、皮肤撕裂伤。

2.5 手术经过

手术历时 240 min，顺利完成重度脊柱侧凸后路截骨矫形 + 钉棒内固定术。术中生命体征总体平稳，控制性降压效果良好，无突发大出血；创面以弥漫性渗血为主，经综合止血处理后可控；脊髓电监测全程稳定，无明显异常。术中输注适量晶体、胶体，未输注红细胞，血气、酸碱指标维持稳定。

3 术后管理

手术结束后缓慢翻身，轻柔变换体位，循环平稳后逐步停用麻醉药物。

待自主呼吸恢复、肌力良好、意识清楚，通气参数达标后拔除气管导管，转入 PACU 过渡后送重症监护病房继续监护。

术后多模式镇痛，避免剧烈疼痛诱发胸廓活动受限、呼吸抑制；加强皮肤护理，继续规避外力牵拉、压迫，预防皮肤破损及关节损伤；定期复查血常规、炎症指标，警惕术后迟发性出血、肺部感染。

患者术后恢复顺利，无呼吸功能不全、切口大面积渗血、关节脱位等并发症，康复后出院，远期随访脊柱矫形效果良好，无 EDS 相关急性并发症。

4 讨论

4.1 EDS 合并脊柱畸形的病理特点

Ehlers‑Danos 综合征因胶原合成缺陷，全身血管壁、筋膜、皮肤、韧带结构脆弱，出血倾向以创面弥漫渗血、组织易损伤为特点，区别于常规凝血因子异常疾病。重度脊柱侧凸合并胸廓畸形，限制性通气障碍、胸壁顺应性下降，全麻后呼吸管理难度显著增加，俯卧位进一步加重心肺压迫。

4.2 麻醉管理要点

①平稳诱导与气道保护：避免应激诱发循环波动，重视解剖变异，优选可视喉镜与加强导管；

②肺保护性通气：针对限制性肺病，小潮气量、限制气道压，改善氧合同时避免气压伤；

③精准循环与控制性降压：短效药物平稳调控血压，兼顾减少渗血与脊髓、心肌灌注；

④全程损伤防护：体位操作轻柔，强化减压保护，规避皮肤破损、关节脱位等 EDS 特有并发症；

⑤多学科协作：骨科、麻醉、输血、康复协同，围术期全程把控出血与呼吸风险。

5 结论

Ehlers‑Danlos 综合征合并重度脊柱侧凸后路矫形手术属于极高危麻醉，兼具罕见结缔组织病特质与重度胸廓畸形、大创伤手术双重风险。

平稳麻醉、肺保护性通气、个体化控制性降压、精细化容量与凝血管理、全程皮肤关节无创保护是麻醉安全核心。完善术前评估、术中多维度监测及术后呼吸支持，可有效降低围术期严重并发症，为此类罕见复杂病例提供麻醉参考。

二、心尖球囊综合征患者巨大甲状腺肿物切除术麻醉处理一例

（保留你原文完整内容，无缝衔接，两篇格式统一、体例一致，可直接用于病例汇编）

1 病例资料

1.1 一般资料

患者，女，68 岁，因 “发现颈部肿物 5 年，进行性增大伴吞咽不畅、呼吸困难 2 个月” 入院。既往 1 年前因情绪剧烈波动后出现胸闷、胸痛、呼吸困难，就诊于心内科，经心电图、心脏超声、冠状动脉造影等检查，确诊为心尖球囊综合征（Takotsubo 综合征），经对症治疗后症状缓解，出院后规律口服 β 受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂，心功能恢复可，日常活动无明显不适。

既往无高血压、糖尿病、哮喘病史，无甲状腺疾病家族史，无手术、麻醉过敏史。入院查体：T 36.5℃，P 78 次 / 分，R 19 次 / 分，BP 125/80mmHg，神志清，精神可，颈部对称，颈前可触及一巨大肿物，大小约 8cm×6cm×5cm，质地中等，活动度尚可，无压痛，压迫气管向右侧移位，无明显呼吸困难，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界不大，心率 78 次 / 分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，双下肢无水肿。

1.2 辅助检查

颈部 CT 示甲状腺双侧叶巨大占位，以左侧为主，边界尚清，压迫气管及食管，气管管腔狭窄（最窄处内径约 6mm），未见明显侵犯周围血管神经；甲状腺功能检查示 FT3、FT4、TSH 均在正常范围，排除甲状腺功能亢进或减退。

心电图示窦性心律，ST-T 段无异常；心脏超声示左心室心尖部运动幅度较前改善，左心室射血分数（LVEF）60%，无明显心室壁运动异常，心功能 Ⅰ 级，符合心尖球囊综合征恢复期改变；心肌酶谱、BNP 均在正常范围。

血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能均大致正常，无手术及麻醉禁忌证。

1.3 诊断与麻醉难点

诊断：①巨大甲状腺肿物（双侧叶）；②心尖球囊综合征（恢复期）；③气管压迫。

麻醉难点：①患者合并心尖球囊综合征，心肌应激性高，围术期情绪激动、疼痛、血压剧烈波动、缺氧等因素，均可能诱发疾病复发，导致急性心功能不全；②巨大甲状腺肿物压迫气管，全麻诱导后插管难度大，且易出现气道梗阻，诱发缺氧、心肌缺血；③手术操作涉及颈部，牵拉甲状腺及周围组织时，可能刺激迷走神经，导致心率、血压骤降，加重心脏负担；④术后需避免颈部水肿、出血压迫气道，同时需控制疼痛，避免疼痛应激诱发心脏不良事件。

2 麻醉实施与术中管理

2.1 术前预处理

术前充分评估心功能，联合心内科会诊，调整抗心衰药物剂量，确保心功能稳定；术前 1 天给予雾化吸入，减轻气道水肿；术前 30 分钟给予苯巴比妥钠 0.1g、阿托品 0.5mg 肌内注射，镇静、抑制腺体分泌；持续鼻导管吸氧（2L/min），常规监测 ECG、有创动脉压、心率、SpO₂、PETCO₂、尿量，备好血管活性药物（去氧肾上腺素、多巴胺、肾上腺素）、抗心律失常药物及抢救设备；做好困难气道准备，备好可视喉镜、超细气管导管、喉罩、紧急气管切开包。

2.2 麻醉方式选择与实施

结合患者病情，选择全身麻醉 + 气管插管，确保气道通畅，同时便于术中控制呼吸、调控麻醉深度，减少应激反应。采用慢诱导方式，避免快速诱导导致的心血管波动：依次给予右美托咪定 0.5μg/kg（10 分钟泵注完毕）、舒芬太尼 5μg、依托咪酯 15mg、顺式阿曲库铵 12mg，全程面罩吸氧，维持自主呼吸，待患者意识消失、肌松达标后，采用可视喉镜辅助插管，插入 7.0# 加强型气管导管，插管深度距门齿 21cm，确认导管位置正确后，连接麻醉机行容量控制通气（VT 450ml，RR 12 次 / 分，FiO₂ 50%，PEEP 5cmH₂O），插管后 PETCO₂ 35mmHg，气道峰压 15cmH₂O，生命体征平稳。

2.3 术中核心管理

2.3.1 麻醉深度与应激管理

采用丙泊酚 4-6mg・kg⁻¹・h⁻¹、瑞芬太尼 0.1～0.15μg・kg⁻¹・min⁻¹ 持续泵注，间断追加顺式阿曲库铵维持肌松，BIS 监测麻醉深度，维持 BIS 值 40～60 之间，避免浅麻醉导致的应激反应；术中持续泵注右美托咪定 0.2～0.3μg・kg⁻¹・h⁻¹，抑制交感神经兴奋，稳定心率、血压。