1 例埃勒斯 - 当洛综合征患儿肠系膜上动脉动脉瘤切除术的麻醉管理
摘要
埃勒斯 - 当洛综合征（Ehlers-Danlos syndrome，EDS）为罕见遗传性结缔组织病，以皮肤过度伸展、关节松弛、血管脆性显著增加为特征，极易发生自发性或创伤性血管破裂、动脉瘤形成。本例 EDS 患儿因肠系膜上动脉动脉瘤需行外科切除手术，围术期存在大出血、血管撕裂、创面广泛渗血、循环剧烈波动等极高风险。本例实施精细化麻醉管理、有创多维度监测、限制性容量策略、个体化镇痛止血及血管保护方案，手术顺利完成，围术期无严重并发症，为罕见结缔组织病合并大血管手术的麻醉诊疗提供参考。
1 病例资料
1.1 一般资料
患儿，男，9 岁，体重 28 kg。因反复腹痛、腹部血管杂音，完善 CTA 检查确诊肠系膜上动脉梭形动脉瘤，拟择期行肠系膜上动脉动脉瘤切除 + 血管重建术。
既往确诊埃勒斯 - 当洛综合征（血管型）3 年，典型表现：皮肤菲薄脆弱、皮下血管清晰可见、皮肤及黏膜反复瘀斑、关节过度活动；无哮喘、先天性心脏病等基础疾病；无药物过敏史。
术前查体：T 36.6℃，HR 92 次 /min，R 20 次 /min，BP 102/64 mmHg，SpO₂ 99%。心肺听诊无异常，腹软，上腹部轻压痛，未及明显包块，无腹膜刺激征，四肢关节松弛，皮肤弹性异常、易捏起延展。
1.2 辅助检查
腹部 CTA：肠系膜上动脉起始段动脉瘤，最大直径 18 mm，血管壁菲薄、脆性增高，无破裂出血，周围组织无明显粘连。
实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质基本正常；凝血功能：PT、APTT 正常，纤维蛋白原偏低；血小板计数正常，但血管壁脆性试验阳性。
心脏超声：心脏结构及功能正常，无瓣膜异常，EF 68%；心电图未见异常。
术前多学科会诊：儿科、血管外科、麻醉科、输血科联合评估，提示核心风险为术中血管破裂、难以控制的广泛渗血、术中低血压及肠管缺血再灌注损伤。
1.3 术前诊断
①埃勒斯 - 当洛综合征（血管型）；②肠系膜上动脉动脉瘤；③凝血功能异常（血管壁脆性增加）。
1.4 麻醉难点
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血管极端脆弱：全身动脉壁结缔组织发育缺陷，术中分离、牵拉极易出现血管撕裂、突发大出血，动脉瘤破裂风险极高。
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凝血与渗血异常：无明显凝血因子缺乏，但结缔组织异常导致创面渗血广泛、止血困难。
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循环波动剧烈：术中需阻断肠系膜上动脉，易引发内脏缺血、开放后再灌注损伤及血压剧烈波动。
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脏器保护需求高：肠道长时间缺血可致肠水肿、内毒素释放，诱发术后炎症反应及循环紊乱。
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儿童耐受差：患儿年龄小，循环储备有限，大出血、容量失衡极易诱发休克。
2 麻醉方法与术中管理
2.1 术前准备
术前禁食禁饮规范执行；术前用药：阿托品 0.01 mg/kg、咪达唑仑 0.1 mg/kg 肌注，适度镇静抗焦虑，减少交感应激。
术前备好大量血浆、冷沉淀、纤维蛋白原、止血药物；常规监护基础上，术前局麻下行有创桡动脉穿刺置管，持续实时监测动脉血压、每搏量变异度；预留颈内静脉穿刺通路，以备快速补液及血管活性药物使用。
2.2 麻醉诱导
采用平稳慢诱导，避免呛咳、体动导致腹压升高诱发动脉瘤破裂。
依次静脉给予：丙泊酚 2.5 mg/kg、舒芬太尼 0.5 μg/kg、顺式阿曲库铵 0.15 mg/kg，缓慢给药，待意识消失、肌松完善后，经口气管插管，固定导管，机械通气。
通气参数：VT 8 ml/kg，RR 18 次 /min，PEEP 5 cmH₂O，FiO₂ 40%～50%，维持 PETCO₂ 35～40 mmHg。
2.3 麻醉维持
静吸复合麻醉维持：七氟烷 1.0%～1.5% 复合丙泊酚、瑞芬太尼持续泵注，BIS 维持 45～55，保证麻醉深度稳定，杜绝浅麻醉引发应激性高血压，防止动脉瘤张力增高破裂。
术中全程限制过度牵拉、暴力分离，提前与术者沟通血管阻断、分离关键操作，提前预防性适度降压。
2.4 术中关键管理
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循环与血压调控
全程维持血压较基础值降低 10%～15%，降低血管壁张力；血管阻断前适度扩容，阻断期间稳定循环；血管开放后警惕再灌注性低血压、代谢性酸中毒，及时纠正。
常规备用去氧肾上腺素、多巴胺、去甲肾上腺素等短效血管活性药物，小剂量精准滴定。
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容量与输血管理
实施限制性液体管理，以胶体为主、少量晶体；术中动态监测血气、血红蛋白、凝血功能，及时补充血浆、冷沉淀及纤维蛋白原，改善创面凝血，减少广泛渗血。
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脏器与缺血再灌注保护
肠系膜动脉阻断期间，适当增加通气，降低机体氧耗；开放血流前给予糖皮质激素、抗氧化药物，减轻肠道缺血再灌注损伤；严密监测尿量、酸碱及乳酸水平，评估内脏灌注。
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体温与皮肤保护
EDS 患儿皮肤极易破损，术中摆放体位、粘贴电极片、消毒操作动作轻柔，避免皮肤撕拉伤；术中保温，维持体温正常，防止低温加重凝血障碍。
2.5 手术经过
手术历时 165 min，顺利完成动脉瘤切除 + 肠系膜上动脉修补重建。
术中关键步骤：血管阻断平稳，无动脉瘤破裂；创面少量渗血，经局部止血 + 血液制品纠正后控制良好；术中循环整体平稳，仅血管开放一过性低血压，小剂量升压药物快速纠正。
术中总出血量约 150 ml，输注红细胞、血浆，血气、电解质维持稳定。
3 术后管理与转归
术毕逐步减停麻醉药物，自主呼吸、肌力、意识恢复良好，充分评估无活动性出血、循环稳定后拔除气管导管。
转入儿科重症监护室密切监护，持续镇痛、抗感染、改善微循环、保护胃肠黏膜治疗；严密观察腹部体征、引流液颜色及量，警惕迟发性出血、肠坏死。
术后患儿生命体征平稳，无腹腔出血、肠功能障碍、心血管不良事件，伤口愈合良好，皮肤无破损。术后 12 d 痊愈出院，随访 6 个月，腹痛未复发，血管通畅，无新发动脉瘤。
4 讨论
4.1 疾病特点
血管型埃勒斯 - 当洛综合征为罕见常染色体遗传病，核心病理为 Ⅲ 型胶原合成缺陷，全身血管壁、结缔组织韧性显著下降，血管脆性增加，易自发形成动脉瘤、夹层及破裂出血，外科手术死亡率极高。本例合并内脏大血管动脉瘤，为临床极少见重症病例。
4.2 麻醉核心策略
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严控应激与血压：围术期剧烈波动、高血压是动脉瘤破裂首要诱因，需平稳诱导、深度适宜麻醉，关键操作阶段适度控制性降压。
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血管保护操作：全程配合外科轻柔操作，避免牵拉、挤压大血管，减少血管撕裂风险。
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多维度凝血管理：不仅关注常规凝血指标，更需针对性纠正结缔组织异常所致创面渗血，早期合理输注血液制品。
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缺血再灌注防护：肠系膜大血管阻断手术，需重视肠道缺血损伤，术中血气动态监测，及时纠正酸中毒与内毒素血症。
4.3 围术期注意事项
EDS 患儿全身皮肤、关节、血管脆弱，围术期需格外注重无创操作，防止医源性皮肤损伤、关节脱位；术前充分备血、多学科协作是手术安全前提；术后需长效镇痛，避免哭闹、躁动升高腹压，诱发迟发性血管出血。
5 结论
埃勒斯 - 当洛综合征合并内脏大血管动脉瘤手术风险极高，麻醉管理极具挑战。
平稳麻醉诱导、可控性降压、严密有创监测、精准容量与凝血调控、缺血再灌注脏器保护，是此类患儿麻醉安全的关键。多学科协作下个体化麻醉方案，可有效降低大出血、血管破裂等致命并发症，保障手术顺利开展，为此类罕见病复杂血管手术提供临床借鉴。