Prader-Willi 综合征患儿腹腔镜下睾丸下降固定术麻醉管理一例

摘要

1 病例资料

1.1 一般情况

1.2 术前评估

2 术前准备与麻醉预案

1. MDT 评估：儿科、遗传科、麻醉科、内分泌科共同评估，重点评估困难气道、通气储备、内分泌状态。
2. 术前用药：术前禁食 8 h、禁清液 2 h；禁用长效镇静镇痛药，避免术前呼吸抑制；术前常规阿托品减少气道分泌物。
3. 气道准备：备好可视喉镜、喉罩、不同规格气管导管、紧急通气设备。
4. 术中预案：限制阿片类药物用量，采用多模式镇痛；控制气腹压力，减少胸内压升高对呼吸循环影响；术中严密监测体温、血糖、血气。

3 麻醉实施

3.1 麻醉诱导

3.2 麻醉维持

3.3 术中管理

1. 呼吸管理：PWS 患儿肌张力低下、胸壁顺应性差，气腹后通气阻力明显上升，动态调整呼吸频率与吸呼比，维持 EtCO₂正常范围。
2. 循环管理：肥胖合并高血容量状态，限制性补液，避免容量过负荷；维持血流动力学平稳。
3. 代谢监测：术中监测指尖血糖，PWS 患儿易糖代谢异常，避免高血糖；维持内环境稳定。
4. 手术时长：手术顺利，时长 65 min，术中生命体征平稳，无低氧、高碳酸血症、心律失常发生。

4 术后麻醉恢复与拔管管理

1. 苏醒策略：手术结束逐步停用麻醉药物，充分拮抗肌松，待肌张力、咳嗽反射、自主通气完全恢复。
2. 延迟拔管指征：因重度 OSA、肥胖、肌张力低下，未即刻拔管，转入 PAC 监护，完全清醒、呼吸节律平稳、脱氧试验耐受良好后拔除气管导管。
3. 术后镇痛：采用非甾体抗炎药为主的多模式镇痛，杜绝大剂量阿片类，防止中枢性呼吸抑制。
4. 术后监护：术后给予吸氧、体位垫高，持续监测血氧，警惕夜间睡眠窒息、低氧血症。
    
   患儿术后恢复顺利，无呼吸暂停、肺部感染、切口并发症，顺利出院。

5 讨论

5.1 Prader-Willi 综合征麻醉核心风险

5.2 麻醉管理关键要点

1. 气道全程保护：术前预判困难气道，诱导平稳、插管轻柔，术后严格把握拔管指征，必要时延迟拔管。
2. 镇痛药物优化：减少甚至规避强效阿片类，以非阿片类镇痛药为核心，降低呼吸抑制风险。
3. 腹腔镜个体化管理：采用低压气腹、头高脚低位，减轻对心肺压迫，优化通气参数。
4. 围术期内环境调控：维持甲状腺功能稳定，严密监测血糖、血气、电解质。
5. 延长复苏监护：PAC 延长观察时间，术后短期吸氧，重点防范夜间睡眠呼吸暂停。

6 结论