2026 法国 SFC 共识立场声明：先天性和获得性心脏病的终生血栓预防‑第 1 部分：从婴儿期到青春期

英文标题：Thromboprophylaxis in congenital and acquired heart disease across the lifespan. A French consensus position statement: Part 1‑from infancy to adolescence 发布机构：法国心血管学会 SFC，2026‑09‑30，DOI：10.1016/j.acvd.2026.07.005 系列关系：第 1 部分（婴儿‑青春期）；第 2 部分（青春期‑成年），二者配套；推荐分级：GR 强推荐、PR 应当考虑、PP 可以考虑、NP 不推荐。 核心背景：婴幼儿凝血系统为发育性止血状态，凝血、抗凝蛋白水平随年龄动态变化，不能直接套用成人抗栓方案；强调手术围术期‑术后短期‑长期维持连续管理，做好向青春期 / 成人先心病专科过渡的前置准备；不推荐常规遗传性易栓症基因筛查。

一、总体原则（第 1 部分开篇）

1. 新生儿、婴儿存在发育性止血，出生至青春期凝血‑抗凝蛋白逐步达成人水平，药物剂量必须按年龄‑体重个体化，成人剂量不能直接照搬Frontiers。
2. 抗栓决策依据：心脏解剖、血流动力学、手术类型、既往血栓事件、年龄体重；不依靠易栓基因检测来启动长期抗栓。
3. 区分 3 个阶段：心脏围手术期、术后短期、长期终生预防；做好随访档案，为向青春期‑成人专科医疗过渡留存完整抗栓记录。
4. 药物类别：普通肝素 UFH、低分子肝素 LMWH、维生素 K 拮抗剂 VKA（华法林）、阿司匹林；儿童 DOAC 大多为超说明书，仅严格限定场景下可考虑；机械瓣膜一律禁用 DOAC。
5. 出血‑血栓动态权衡；儿童抗栓必须同时对监护人充分宣教出血征象、药物依从性、定期复查。

二、围手术期及姑息手术抗栓（新生儿‑婴幼儿重点）

1. 体‑肺分流（改良 BT‑T 分流 mBTTS，最常见姑息管道）

• 术后：阿司匹林 3‑5 mg/kg・d 口服（GR），自术后 24‑48h 启动，维持至分流拆除 / 二期根治手术；
• 高危（小口径分流、低心排、术后早期血栓征象）：可短期联合 LMWH（PP）；
• 不推荐单纯使用肝素长期替代阿司匹林（NP）。

2. Glenn 双向腔肺吻合、Fontan 一期 / 二期手术

1）Glenn 手术：术后短期 LMWH 过渡，后续阿司匹林（3‑5 mg/kg・d）维持（PR）。 2）Fontan 全腔肺连接手术（儿童）

• 术后早期：LMWH/UFH 桥接过渡至华法林 VKA，INR 目标2.0‑3.0（GR）；
• 儿童期 Fontan：首选华法林长期抗凝；现代侧隧道 / 外管道 Fontan，无高危特征，可在多学科评估后换用阿司匹林（PP）；
• Fontan 儿童不把 DOAC 作为首选；仅 VKA 不耐受时审慎考虑（PP，超说明书）PMC。

3. 体外循环心脏术后普通矫治手术（ASD/VSD/TOF 根治等）

• 简单矫治、无残余高危血流动力学异常：术后短期仅需要预防性肝素，不需要长期口服抗栓（GR）；
• 存在残余分流、心室扩张、心室功能下降：可考虑阿司匹林（PP）。

4. 心导管介入术后（支架、封堵、球囊扩张）

• 大型封堵器、血管支架植入：阿司匹林 3‑5 mg/kg/d 维持；支架根据病变可联用氯吡格雷（PR）；
• 单纯球囊扩张无植入物：一般不需要长期抗栓。

三、按疾病分类长期抗栓（婴儿‑青春期）

1 简单先天性心脏病（已根治，无残余分流）

• 无心律失常、无血栓史：不长期抗栓（GR）；
• 合并房性心律失常、既往血栓事件：启动抗凝；低龄儿童优先 VKA。

2 中等复杂度先心病（法洛四联症术后、房室间隔缺损矫治、TGA 大动脉转位术后）

1. 法洛四联症术后：右室流出道残余梗阻、右室扩张、右室功能下降，可阿司匹林（PP）；无高危不常规长期抗凝。
2. 大动脉转位 Mustard / Senning 心房调转（儿童）：
   • 系统右室，血栓风险高；优先长期 VKA（GR）；
   • 发生房速 / 房扑，无论其他危险因素继续维持抗凝。

3 单心室生理（Glenn / Fontan，本共识最高危人群）

儿童期单心室血栓风险显著高于成人阶段。

1. Fontan 儿童：优先 VKA（INR2‑3，GR）；
2. 高危特征（既往血栓、蛋白丢失性肠病、房室瓣反流、肝损伤）：必须维持 VKA，不建议改为阿司匹林；
3. 只有低危现代 Fontan，充分沟通后可选用阿司匹林替代 VKA（PP）；
4. 禁止仅凭单一检查指标随意停药，每年重新评估血栓‑出血风险。

4 艾森曼格、紫绀型未矫治 / 姑息先心病

• 无明确血栓事件：不常规长期口服抗凝（NP）；慢性紫绀同时存在出血与血栓双重风险；避免过度放血；
• 发生明确肺动脉 / 心腔内血栓：启动 VKA 抗凝（PR）。

5 人工瓣膜（儿童）

1. 机械瓣膜：终身 VKA；DOAC 绝对禁用（GR）；按瓣膜位置设定 INR 目标；
2. 生物瓣膜：术后 3‑6 个月 VKA/LMWH；之后若无房颤 / 血栓史，改为阿司匹林（PR）；儿童生物瓣膜衰败快，需要密切随访。

6 获得性心脏病（婴儿‑青春期）

1. 川崎病冠脉病变
   • 巨大冠脉瘤（≥8 mm）：阿司匹林 + VKA 联合（GR）；
   • 中小冠脉瘤恢复期：单用阿司匹林；冠脉完全恢复正常可停药；
   • 儿童 DOAC 在巨大冠脉瘤证据不足，不作为首选。
2. 扩张型心肌病 DCM，左室显著扩大、LVEF 下降：
   • 无房颤也可考虑 VKA 预防心腔内血栓（PP）；
   • 合并房颤则长期抗凝。
3. 致心律失常性右室心肌病 ARVC 儿童：右室明显扩大、右室血栓史，VKA 抗凝。

四、特殊临床场景（第 1 部分重点）

1 中心静脉导管、院内住院儿童

• 儿童心脏重症、长期留置 CVC：预防性 LMWH 降低导管相关血栓（PR）；
• 已经发生导管相关血栓：治疗性抗凝，评估导管保留还是拔除。

2 新生儿与小婴儿特殊注意点

• 新生儿肝素抗凝血酶不足，易出现肝素抵抗，监测抗‑Xa；
• 低体重早产儿，LMWH 剂量按体重精细滴定，避免出血；
• 新生儿期几乎不使用口服 DOAC，证据严重不足（NP）。

3 儿童 DOAC（直接口服抗凝药）定位

1. 儿童心脏领域多数属于超说明书用药；
2. 批准适应证主要限于儿童 VTE 治疗；先天性心脏病一级预防不优先选用 DOAC；
3. 允许场景：简单先心病合并 VKA 不耐受的静脉血栓；Fontan、机械瓣、系统右室不首选 DOACPMC。

4 出血风险评估

• 儿童不能直接套用成人 HAS‑BLED；需要增加：年龄（婴幼儿）、体重、紫绀、肝肾功能、血小板、既往手术出血史。
• 每 3‑6 个月评估血栓‑出血平衡；监护人教育识别出血：瘀斑加重、鼻出血、黑便、颅内出血征象。

5 向青春期‑成人先心病过渡（衔接第 2 部分）

第 1 部分特别强调：在10‑12 岁开始准备医疗过渡，完整记录手术史、抗栓方案、INR 历史、血栓事件，为转入成人先心病专科做准备，避免青少年阶段治疗中断、失随访。

五、药物要点对比（婴儿‑青春期）

1. 阿司匹林：姑息分流、支架、Glenn、部分低危 Fontan、生物瓣后期；儿童剂量 3‑5 mg/kg・d。
2. LMWH：围术期过渡、新生儿、无法口服阶段；监测抗‑Xa。
3. VKA 华法林：Fontan 儿童高危、Mustard/Senning、机械瓣、巨大川崎冠脉瘤；需要定期监测 INR。
4. DOAC：儿童心脏一级预防大多不推荐；仅 VTE 治疗或严格选择个案，超说明书，不用于机械瓣 / Fontan 首选。

六、证据缺口（共识明确列出）

1. Fontan 儿童人群 DOAC 前瞻性大样本研究不足；
2. 新生儿 / 早产儿先心病抗栓最优剂量；
3. 儿童特异性血栓‑出血风险评分；
4. 青少年过渡期抗栓方案转换的真实世界数据。

七、第 1 部分核心 10 条 Take‑Home Messages

1. 本 SFC 共识第 1 部分覆盖婴儿至青春期，和第 2 部分（青春期‑成年）构成完整全生命周期抗栓体系；婴幼儿存在发育性止血，不能直接照搬成人抗栓方案Frontiers。
2. 抗栓决策基于解剖、血流动力学、手术、既往血栓；不常规做遗传性易栓基因检测。
3. 改良 BT‑T 分流术后首选阿司匹林 3‑5 mg/kg・d，维持至二期手术。
4. 儿童 Fontan 循环高危者优先 VKA（INR 2.0‑3.0）；仅低危现代 Fontan 可多学科评估后改用阿司匹林。
5. Mustard/Senning 系统右室儿童优先长期 VKA；机械瓣膜儿童终身 VKA，DOAC 禁用。
6. 艾森曼格综合征无血栓事件，不做常规长期口服抗凝，兼顾血栓与出血双重风险。
7. 巨大川崎冠脉瘤儿童联合阿司匹林 + VKA；DOAC 不作为首选。
8. 儿童 DOAC 多数为超说明书；主要用于 VTE 治疗，复杂先心病一级预防不作为首选。
9. 自 10‑12 岁开始准备向青春期‑成人先心病专科医疗过渡，留存完整抗栓档案，避免失随访。
10. 定期动态评估血栓‑出血风险；监护人宣教出血识别、用药依从性是儿童抗栓管理关键。

与第 2 部分边界：第 1 部分聚焦新生儿‑儿童围手术期、姑息 / 根治术后早期抗栓；第 2 部分重点解决青少年过渡、育龄期、成人长期维持、NOAC 在 ACHD 成人边界使用。