2026 法国心血管学会（SFC）共识立场声明

先天性和获得性心脏病的终生血栓预防‑第 2 部分：从青春期到成年期

英文标题：Thromboprophylaxis in congenital and acquired heart disease across the lifespan. A French consensus position statement: Part 2‑from adolescence to adulthood 发布：法国心血管学会 SFC，2026‑09‑30；DOI：10.1016/j.acvd.2026.07.006；为两部分系列共识的下篇（第 1 部分：婴儿‑青春期）。 适用人群：青春期（12‑16 岁过渡）直至成年的先天性心脏病（ACHD）、获得性心脏病；核心痛点：青少年向成人心脏科过渡阶段血栓‑出血风险动态变化，传统 CHA₂DS₂‑VASc 不能直接照搬于先心病人群；强调解剖‑血流动力学‑心律失常‑合并症四维风险分层，而非单纯依靠评分工具PubMed。 推荐等级：SFC 共识分级：GR 强推荐、PR 应当考虑、PP 可以考虑、NP 不推荐。

一、总原则（本部分开篇核心）

1. 青少年‑成人先心病血栓风险随年龄进行性升高，从儿科向成人先心病专科完成医疗过渡是血栓管理的前置条件，避免抗凝方案中断、失随访。
2. 普通房颤卒中评分 CHA₂DS₂‑VASc 仅适用于简单先心病；中‑复杂先心病合并房性心律失常，不依赖该评分直接评估抗凝指征PMC。
3. 不常规筛查遗传性易栓症（因子 V Leiden、凝血酶原 G20210A）；抗凝决策基于心脏解剖、血流动力学、心律失常、既往血栓事件，不依据基因检测结果PMC。
4. 每 1‑2 年重新评估血栓风险 / 出血风险；妊娠、侵入性操作、肿瘤、运动、避孕药 / 激素治疗均会改变风险‑获益，需要动态调整方案。
5. 药物选择：VKA（华法林）、NOAC、抗血小板（阿司匹林）；机械人工瓣膜依旧仅使用 VKA，NOAC 禁用。

二、按先天性心脏病解剖分层的抗栓推荐

1 简单先天性心脏病（已完全矫治：ASD/VSD/PDA 等，无残余分流、无肺动脉高压）

1. 无心律失常、无既往血栓：不需要长期抗栓（GR）。
2. 合并房颤 / 房扑：按普通成人 CHA₂DS₂‑VASc 指导抗凝；NOAC 优先（PR）。
3. 残余小分流、 paradoxical 栓塞（反常栓塞）病史：长期抗凝（PP）。

2 中等复杂度先心病

包括：法洛四联症术后、大动脉转位 Mustard/Senning 心房调转、部分房室间隔缺损矫治、右室流出道残余梗阻、轻‑中度肺动脉高压。

1. 无心律失常、无血栓史：不常规长期抗凝；可考虑阿司匹林（PP）。
2. 发生持续性 / 复发性房速 IART、房颤、房扑：无论 CHA₂DS₂‑VASc，推荐长期口服抗凝（GR）PMC。
   • Mustard/Senning（心房调转）系统右室：优先 VKA；解剖简单、无严重右室功能受损，可审慎选用 NOAC（PP）。
3. 既往颅内 / 心内血栓史：终身抗凝（GR）。

3 复杂单心室‑Fontan 循环（本共识重点章节）

Fontan 病理生理：低流速、静脉淤血、内皮损伤、凝血‑血小板共同激活，终身血栓高危；风险随随访时间延长而升高JACC。

1. 全部 Fontan 患者，终身至少给予抗血小板（阿司匹林 75‑100 mg qd）（GR）。
2. 存在以下任意 1 项，升级为长期 VKA 抗凝（INR 目标 2.0‑3.0，GR）：
   • 既往心内血栓 / 卒中 / 肺栓塞；
   • 持续性房速 / 房颤；
   • 房室‑肺动脉型旧 Fontan 术式；
   • 显著心室功能下降、严重房室瓣反流；
   • 蛋白丢失性肠病、肝纤维化。
3. 无高危特征的现代 Fontan（侧隧道 / 外管道）：阿司匹林长期维持；不强制一律终身华法林（PR）。
4. NOAC 在 Fontan：仅作为 VKA 不耐受的备选，证据有限，属于 PP（可以考虑），不作为首选。
5. 重点警示：即使充分抗凝，Fontan 仍存在残余血栓风险，不能忽视影像随访。

4 艾森曼格综合征（Eisenmenger）

1. 不常规长期口服抗凝（NP）；出血风险高，获益证据不足American H...。
2. 仅发生明确肺动脉 / 心内血栓事件后启动抗凝（PR）。
3. 无血栓时，仅在反复静脉血栓、右心导管评估后个体化权衡。

5 紫绀型未矫治 / 姑息术后先心病

• 红细胞增多、高黏滞，血栓同时合并出血风险；避免过度放血；有血栓事件史给予 VKA；无血栓史不常规抗凝。

三、获得性心脏病（青春期‑成年）

1 人工心脏瓣膜

1. 机械瓣：终身 VKA，NOAC 绝对禁用（GR）；根据瓣膜位置、类型确定 INR 目标；高危情况可联合低剂量阿司匹林。
2. 生物瓣：
   • 术后前 3‑6 个月抗凝；之后评估；无房颤，可改为阿司匹林；
   • 合并房颤 / 血栓史继续长期 OAC。

2 心肌病（扩张型、肥厚型、致心律失常性右室心肌病 ARVC）

1. 扩张型心肌病，LVEF＜35%：无房颤也可考虑抗凝降低心腔内血栓风险（PP）；合并房颤按指征抗凝。
2. HCM 肥厚型心肌病：仅合并房颤 / 既往血栓才抗凝；不常规一级预防抗凝。
3. ARVC：持续性室速、右室扩大、右室血栓、房颤，建议 OAC。

3 心肌炎、川崎病遗留巨大冠脉瘤（青少年延续至成人）

1. 巨大冠脉瘤（≥8 mm）：长期阿司匹林 + VKA（GR）；NOAC 仅 VKA 不耐受备选（PP）。
2. 中小冠脉瘤已恢复正常：可停止抗栓。

四、特殊临床场景（共识重点更新）

1 房性心律失常（IART / AF /AFL）在 ACHD 人群

核心区别于普通人群：

• 简单 CHD：CHA₂DS₂‑VASc；
• 中 / 复杂 CHD：只要持续性 / 反复发作房性心律失常，无论年龄、无其他危险因素，均应抗凝（GR）PMC。
• 复律前后抗凝流程同 ESC，但复杂先心病尽量延长抗凝时长，不因为成功转复窦律就轻易停药。

2 青春期‑育龄女性、妊娠相关血栓抗凝

1. 口服避孕药：中复杂先心病、Fontan、紫绀、肺动脉高压，不推荐雌激素类复方避孕药（NP），升高 VTE 风险；优先孕激素单药避孕、宫内节育器。
2. 妊娠：
   • 机械瓣：全程华法林，充分权衡胎儿风险；避免孕早期切换为肝素（除非特殊个案）；
   • Fontan / 复杂先心病妊娠：继续孕前抗栓方案，多学科（先心病产科‑心脏‑血液）共同管理。

3 围操作 / 围手术期抗凝桥接

1. Fontan、Mustard/Senning、机械瓣属于高血栓风险组；
2. NOAC 在复杂 ACHD 围术期数据少；优先 VKA + 桥接评估；简单先心病可沿用常规 NOAC 停药方案。

4 出血风险评估

共识强调：先心病人群不能只用 HAS‑BLED，需要增加特异性变量：肝损伤（Fontan 肝病）、血小板减少、紫绀、反复咯血、胃肠道血管畸形。

五、药物选择要点总结

1. VKA（华法林）：机械瓣、多数 Fontan 高危、Mustard/Senning、巨大冠脉瘤；仍是复杂 ACHD 金标准。
2. NOAC：
   • ✅优选：简单先心病合并房颤；
   • ⚠️审慎可考虑：部分中等复杂度先心病（非 Fontan、非机械瓣）VKA 不耐受；
   • ❌不推荐首选：Fontan 循环、系统右室、机械瓣膜。
3. 阿司匹林：Fontan 基础一级预防；生物瓣术后后期；简单病变无抗凝指征的低危人群。

六、证据缺口（共识明确列出）

1. Fontan 人群 NOAC 的前瞻性大样本证据不足；
2. 青少年过渡阶段抗栓方案转换的 RCT；
3. ACHD 人群特异性血栓‑出血联合风险评分；
4. 妊娠合并复杂先心病最佳抗凝策略真实世界数据。

七、核心 10 条要点 Take‑Home Messages

1. 本共识为 SFC 两部分生命周期抗栓共识的第 2 部分，覆盖青春期过渡至成年，强调从儿科向成人先心病专科的连续随访。
2. CHA₂DS₂‑VASc 仅适用于简单先心病；中‑复杂先心病房性心律失常，不依靠该评分，直接评估抗凝指征PubMed。
3. Fontan 循环全部患者终身至少阿司匹林；存在高危特征升级至华法林抗凝；不强制所有 Fontan 一律使用华法林。
4. 机械人工瓣膜只使用 VKA，NOAC 禁用。
5. 艾森曼格综合征不做常规长期抗凝，仅在明确血栓事件后启动抗凝。
6. 遗传性易栓基因不做常规筛查；抗栓决策依靠心脏解剖、血流动力学、心律失常、既往血栓事件。
7. 巨大川崎病冠脉瘤青少年‑成人延续长期阿司匹林 + VKA，NOAC 仅备选。
8. 育龄复杂先心病女性避免雌激素复方口服避孕药，减少 VTE 风险。
9. NOAC 优先用于简单先心病房颤；复杂先心病大多为 VKA 优先，NOAC 多仅作为不耐受后的备选。
10. 每 1‑2 年动态再评估血栓‑出血风险；妊娠、手术、肿瘤、激素治疗需要重新调整抗栓策略。

与第 1 部分（婴儿‑青春期）的主要分界：第 1 部分聚焦围手术期、儿童期启动抗栓；第 2 部分重点解决青春期医疗过渡、育龄期、成人长期维持抗栓、NOAC 在 ACHD 的边界使用