2018 EHRA/AEPC/ESC 意见书：先天性心脏病患者心律失常（核心要点）

一、核心定位与分级

1. 适用人群

2. 证据与推荐等级

二、诊断与评估（核心流程）

1. 基础评估（I 类，C 级）

2. 进阶评估（IIa 类，C 级）

• 电生理检查（EPS）：用于不明原因晕厥、可疑阵发性室上速 / 室速、预激合并 CHD 解剖复杂者。
• 影像学补充：CT/MRI 评估心房瘢痕、肺静脉解剖、心室质量；心导管检查评估血流动力学与残余分流。
• 运动试验：评估运动耐量、诱发心律失常、窦房结功能。

3. 风险分层重点

• 晕厥：区分心律失常性 vs 非心律失常性（如低血压、肺栓塞）。
• 猝死高危：复杂 CHD、既往心脏骤停、持续性室速、左室射血分数（LVEF）<40%、显著传导异常。

三、常见心律失常的管理（分类型推荐）

1. 室上性心律失常（SVT）

（1）房颤 / 房扑（ACHD 最常见）

• 节律控制：
  • 氟卡尼、普罗帕酮（无结构性心脏病，I 类，C 级）；
  • 胺碘酮（复杂 CHD / 心功能不全，IIa 类，C 级）；
  • 导管消融：推荐三维标测（如 CARTO、EnSite），肺静脉隔离为基础，联合心房瘢痕 / 峡部消融（IIa 类，C 级）。
   
• 室率控制：
  • 地高辛、β 受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（根据心功能选择，I 类，C 级）。
   
• 抗凝：
  • 基于 CHADS₂/VASc 评分，结合 CHD 解剖（如 Fontan 循环、人工瓣膜），优先华法林（I 类，C 级）；
  • 新型口服抗凝药（NOACs）：仅适用于简单 CHD且无人工瓣膜 / 窦隙血栓者（IIb 类，C 级）。
   

（2）房室结折返性心动过速（AVNRT）/ 房室旁道折返性心动过速（AVRT）

• 导管消融：作为首选（I 类，C 级），三维标测 + 心腔内超声（ICE）提升成功率，降低并发症。
• 药物预防：消融失败或暂不适合消融者，选用 β 受体阻滞剂、维拉帕米（IIa 类，C 级）。

2. 室性心律失常（VT/VF）

（1）持续性室速

• 血流动力学不稳定：立即电复律（I 类，C 级）。
• 血流动力学稳定：
  • 胺碘酮静脉注射（I 类，C 级）；
  • 导管消融：三维标测指导下的基质消融，适用于单形性 VT（IIa 类，C 级）。
   

（2）猝死预防

• 植入式心律转复除颤器（ICD）：
  • 绝对指征：既往心脏骤停、自发持续性 VT（I 类，C 级）；
  • 相对指征：LVEF<40%、复杂 CHD 伴不明原因晕厥（IIa 类，C 级）。
   
• 心脏再同步化治疗（CRT）：适用于合并心衰、QRS 增宽的 CHD 患者（IIa 类，C 级）。

3. 传导系统疾病

• 房室传导阻滞（AVB）：
  • 二度 II 型 / 三度 AVB，伴症状或心室率 < 40 次 / 分：植入永久起搏器（I 类，C 级）；
  • 术后一过性 AVB：观察 7–14 天，未恢复则起搏（IIa 类，C 级）。
   
• 窦房结功能障碍：
  • 症状性心动过缓：植入起搏器（I 类，C 级）；
  • 合并房颤：优先控制节律，避免盲目起搏（IIb 类，C 级）。
   

四、特殊场景管理

1. 儿科到成人过渡

• 建立过渡门诊，12–18 岁开始逐步交接，确保心律失常随访连续性（I 类，C 级）。

2. 妊娠与心律失常

• 药物选择：优先 β 受体阻滞剂（如美托洛尔）、地高辛；避免胺碘酮（胎儿甲状腺风险）、氟卡尼（妊娠早期）。
• 房颤抗凝：全程华法林（INR 2.0–3.0），分娩前改为肝素（I 类，C 级）。

3. 手术 / 介入围术期

• 术前停用抗心律失常药（除胺碘酮外），评估心律失常风险；
• 术后持续心电监护 24–48 小时，及时处理房颤 / 室速（I 类，C 级）。

五、治疗技术要点

1. 导管消融

• 核心原则：三维标测为基础，联合 ICE、CARTOmerge（融合 CT/MRI），精准定位瘢痕与折返环。
• 常见挑战：解剖变异、心房 / 心室瘢痕、导管操作困难；建议由CHD 电生理亚专科团队实施。

2. 装置治疗

• ICD/CRT 植入：考虑 CHD 解剖（如 Fontan 循环、右室发育不良），选择合适电极位置（如左室侧壁、心外膜）。
• 远程监测：术后每 3–6 个月随访，远程传输数据，及时发现电极故障与心律失常事件（I 类，C 级）。

六、随访与患者教育

1. 随访频率：
   • 简单 CHD：每年 1 次；
   • 复杂 CHD / 植入装置：每 6 个月 1 次，必要时缩短间隔。
    
2. 患者教育：
   • 识别心律失常症状（心悸、晕厥、胸痛）；
   • 按时服药，避免自行停药；
   • 携带医疗警示卡（注明 CHD 类型、植入装置、用药清单）。
    

七、总结