中国扩张型心肌病诊断和治疗指南

一、诊断标准（核心）

1. 临床诊断（必备）

• 结构：左室舒张末内径（LVEDd）：男＞5.5 cm，女＞5.0 cm（或体表面积校正后≥2.7 cm/m²）。
• 功能：LVEF＜45%（Simpson 法），LVFS＜25%。
• 排除：高血压、瓣膜病、先心病、冠心病（冠脉无显著狭窄）、浸润性心肌病等。

2. 病因分型（关键）

• 家族性 DCM：家系≥2 例确诊；或一级亲属＜50 岁猝死 / 尸检证实；推荐基因检测（TTN、LMNA、MYH7 等）。
• 获得性 DCM：免疫性（抗心肌抗体阳性、心肌炎史）、酒精性（男＞80g/d、女＞40g/d，≥5 年）、围生期、心动过速性等。
• 特发性 DCM：病因不明。

3. 核心检查

• 超声心动图：首选，评估心腔大小、室壁运动、LVEF。
• 心脏磁共振（CMR）：评估心肌纤维化、鉴别病因。
• 心电图：心律失常、ST-T 改变。
• 基因检测：家族史阳性、早发、伴恶性心律失常者推荐。
• 心肌活检：疑难病例、疑诊炎症 / 浸润性疾病。

二、治疗原则

三、药物治疗（基石）

1. 神经激素拮抗剂（“金三角”+SGLT2i）

• ACEI/ARB/ARNI：所有LVEF＜40%无禁忌者均用；优先ARNI（沙库巴曲缬沙坦）。
• β 受体阻滞剂：卡维地洛、美托洛尔缓释、比索洛尔；从小剂量滴定至目标剂量。
• MRA（螺内酯 / 依普利酮）：LVEF≤35%、NYHA Ⅱ-Ⅳ 级；监测血钾与肾功能。
• SGLT2i（达格列净 / 恩格列净）：HFrEF必备，无论是否糖尿病。

2. 其他药物

• 利尿剂：呋塞米、托拉塞米，用于液体潴留。
• 伊伐布雷定：窦性心律、心率＞70 次 / 分、LVEF≤35%，在 β 受体阻滞剂基础上使用。
• 抗凝：合并房颤、左室血栓、栓塞史者；NOAC 优先，左室血栓用华法林（INR 2.0–3.0）。

四、器械治疗（高危患者）

• ICD：LVEF≤35%、NYHA Ⅱ-Ⅲ 级，优化药物≥3 个月仍高危；预防猝死。
• CRT/CRT-D：LVEF≤35%、QRS≥130ms、LBBB；改善同步化、提高 LVEF。

五、病因治疗与管理

• 戒酒、控制感染、治疗自身免疫病、纠正代谢异常。
• 生活方式：限盐（＜5g/d）、适度运动、避免劳累与感染、戒烟酒。
• 定期随访：超声、心电图、BNP/NT-proBNP、肾功能、电解质。

六、预后与随访

• 5 年生存率约 50%；规范治疗可显著改善。
• 高危因素：LVEF＜30%、室速 / 室颤、房颤、LMNA 突变、抗心肌抗体阳性。