2026 循证临床实践指南：圆锥角膜患者的诊断、治疗和随访

来源：国际循证指南（PubMed ID:42763659），采用GRADE 证据分级，覆盖成人与儿童圆锥角膜，重点为风险分层、进展判定、CXL（角膜胶原交联）、ICRS（角膜基质环）、角膜移植、个体化随访管理。 ⚠️为指南摘要，仅供临床学习，不替代原文及临床医生个体化判断。

一、定义、危险因素与筛查

圆锥角膜（Keratoconus，KC）：非炎症性、进行性角膜扩张疾病，角膜基质局灶变薄、向前锥形隆起，造成高度不规则散光、视力损害；儿童青少年进展风险显著高于成年人。

高危人群（建议筛查）

1. 圆锥角膜一级亲属家族史；
2. 过敏性眼病、反复用力揉眼；
3. 唐氏综合征、马凡综合征、埃勒斯‑当洛斯综合征等全身结缔组织病；
4. 屈光术前筛查角膜形态异常；
5. 青少年不明原因快速加深的散光、验光出现剪动影。

指南提示：揉眼是可干预重要危险因素，所有患者必须宣教禁止揉眼，控制过敏性结膜炎。

二、诊断与分期评估

1. 必做检查组合（诊断核心）

1. 视力、最佳矫正视力 CDVA；
2. 裂隙灯：Vogt 条纹、Fleischer 环、角膜瘢痕、圆锥位置；
3. Scheimpflug 角膜断层扫描（角膜层析）为金标准，同时评估前表面、后表面、最薄点厚度；后表面抬高常早于前表面改变；
4. 上皮厚度图辅助早期亚临床圆锥角膜识别；
5. 角膜生物力学作为补充参考，不单独用于确诊。

2. 疾病进展判定标准（指南统一标准）

连续两次以上随访，排除测量误差，至少 2 项参数进行性恶化：

• Kmax（最大角膜曲率）增加≥1.0 D；
• 角膜后表面抬高加重；
• 最薄点角膜厚度进行性下降。

⚠️单次检查不能判定进展，需要时间序列对比。儿童圆锥角膜进展更快，监测间隔应缩短中山大学中...。

3. 分期系统

优先推荐ABCD 分期系统：A 前表面曲率、B 后表面抬高、C 最薄点厚度、D 最佳矫正视力；Amsler‑Krumeich 可辅助，但已不推荐作为唯一分期依据PMC。

鉴别诊断

亚临床扩张、透明边缘角膜变性、高度近视角膜改变、屈光术后角膜扩张、角膜炎症后变薄。

三、阶梯化治疗总原则

治疗分为两大目标：①阻止疾病进展（CXL 为主）；②光学视力康复（眼镜、接触镜、手术）。CXL 是目前唯一可以延缓 / 终止进展的手段，不直接以提高视力为首要目标Hull Unive...。

第一部分：光学矫正（所有阶段基础）

1. 早期：框架眼镜；规则散光可用散光软镜；
2. 中‑期不规则散光：首选RGP 硬性透气性接触镜；RGP 不耐受选择混合镜、巩膜镜；
3. 不建议长期普通软性球面镜片矫正中重度圆锥角膜。

接触镜适配优先于手术；即使已做 CXL/ICRS，很多患者仍需要接触镜获得良好视力。

第二部分：角膜胶原交联 CXL（进展期核心干预）

1. 适应症：有证据显示疾病进展的圆锥角膜；亚临床扩张进展者；儿童确诊圆锥角膜若具备进展风险，可更早评估 CXL。
2. 安全阈值：最薄点角膜基质厚度≥400 μm（去上皮方案）。
3. 方案对比（GRADE 条件性推荐）
   • 去上皮 Dresden 标准方案：证据等级最高，长期稳定性证据充分；术后疼痛、角膜愈合时间更长PubMed。
   • 加速 CXL：缩短手术时间，短期效果可接受；长期证据弱于标准去上皮。
   • 跨上皮 CXL：疼痛轻、上皮完整；整体生物力学强化弱于去上皮，不作为首选；离子电渗给药可部分缩小差距。
4. 术后评估：观察交联分界线（Demarcation line），定期复查角膜断层扫描判断是否仍存在进展；术后仍进展可评估再次 CXL。
5. 禁忌：急性角膜炎、角膜中央明显瘢痕、角膜厚度达不到安全阈值。

重要提醒：CXL 不能逆转已经形成的角膜锥形改变，仅阻止继续恶化。

第三部分：基质内角膜环段 ICRS

1. 适应症：圆锥角膜相对稳定，角膜透明，矫正视力差、接触镜不耐受；可单独或联合 CXL。
2. 目的：重塑角膜形态，降低不规则散光，改善接触镜适配条件；不能替代 CXL，不能用于控制进展。
3. 不用于角膜瘢痕严重、晚期极薄角膜。

第四部分：角膜移植手术

1. 深板层角膜移植 DALK：优先推荐；适合圆锥角膜角膜基质变薄、中央透明或轻度瘢痕，内皮保留，排斥风险更低。
2. 穿透性角膜移植 PKP：用于中央深层角膜大瘢痕、DALK 难以分离的病例。
3. 移植术后：多数患者仍需要 RGP 进一步矫正残余不规则散光；长期监测植片排斥、植片扩张复发。

联合策略

• 进展 + 散光严重：CXL 之后择期 ICRS；
• 不优先推荐 ICRS 先行而不处理进展风险。

四、儿童圆锥角膜特殊要点

1. 儿童进展风险显著高于成人，密切监测；
2. 确诊后如存在进展证据，及时 CXL，不要一味等待成年；
3. 严格控制过敏性结膜炎，杜绝揉眼；
4. 术后随访间隔缩短，复发再治疗概率高于成人PMC。

五、风险分层随访路径（指南核心）

1. 未治疗、稳定期圆锥角膜

• 低风险（成人、多年无变化）：每 6‑12 个月复查，必须做角膜断层扫描对比；
• 高风险（青少年、家族史、既往进展）：每 3‑6 个月复查。

2.CXL 术后随访

1. 术后 1 天、1 周、1 个月、3 个月、6 个月、12 个月；之后每年至少一次；
2. 每次复查项目：视力、裂隙灯、角膜断层扫描对比 Kmax 与厚度；
3. 术后 1 年内 Kmax 较基线升高≥1D，提示疾病仍在进展，评估再次干预。

3.ICRS 术后

术后 1、3、6、12 个月；之后每年随访；评估散光、接触镜适配、角膜是否出现进展。

4. 角膜移植术后

短期频繁随访；长期终身随访，监测排斥、植片扩张、散光。

随访核心：必须保留基线影像做前后对比，仅看单次报告无法判断进展。

六、不推荐与警示要点

1. CXL 不用于已经完全静止无进展的圆锥角膜；
2. 不把 CXL 当作屈光手术，不以追求摘镜作为首要目标；
3. 不能仅靠视力下降判断疾病进展，很多进展早期视力变化并不明显；
4. 所有患者持续宣教：禁止揉眼，控制过敏，按时随访。

七、指南核心速记要点

1. 圆锥角膜诊断依靠角膜层析（Scheimpflug），同时评估前后表面与厚度；进展需要多次随访对比参数，不能单靠一次检查。
2. CXL 是唯一阻止进展手段；去上皮标准方案证据最优；厚度不足为绝对安全红线；CXL 不以提高视力为主要目的。
3. 治疗分层：框架 / 接触镜做光学矫正；CXL 控制进展；ICRS 改善角膜形态；晚期瘢痕行 DALK 优先的角膜移植。
4. 儿童青少年属于高进展风险，缩短复查间隔，重视控制揉眼与过敏。
5. 随访以基线影像对比为关键；CXL、ICRS、移植后均需长期随访；部分患者即使手术之后仍然需要接触镜