幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎诊疗中国专家共识

定义与流行病学

• 定义：JIA - U 是指幼年特发性关节炎（JIA）患者出现的累及葡萄膜的炎症，可伴或不伴有眼前节、眼后节及眼附属器的其他病变。
• 流行病学：JIA - U 是儿童葡萄膜炎中最常见的类型，在所有儿童葡萄膜炎中占比约 20% - 40%。不同亚型 JIA 发生葡萄膜炎的风险不同，其中少关节型 JIA 患者葡萄膜炎的发生率最高。

临床表现

• 眼部表现：JIA - U 多为慢性、双侧非肉芽肿性葡萄膜炎。早期常无明显症状，部分患者可出现眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等。眼前节表现为角膜后沉着物、前房闪辉、前房细胞等，可伴有虹膜后粘连、瞳孔膜闭等并发症；眼后节可出现玻璃体混浊、黄斑水肿、视乳头水肿等。
• 全身表现：JIA 有多种亚型，不同亚型有不同的全身表现，如发热、皮疹、关节疼痛、肿胀、活动受限等，还可能出现生长发育迟缓、贫血、肝脾肿大及淋巴结肿大等。

诊断与鉴别诊断

• 诊断：JIA - U 的诊断主要依据儿童患有 JIA，同时出现葡萄膜炎的临床表现，结合眼部检查及相关辅助检查进行综合判断。对于可疑患者，应进行全面的眼部检查，包括视力、眼压、裂隙灯显微镜检查、散瞳眼底检查等，还可根据需要进行眼部超声、光学相干断层扫描（OCT）、荧光素眼底血管造影（FFA）等检查。
• 鉴别诊断：需与其他类型的儿童葡萄膜炎相鉴别，如感染性葡萄膜炎（如结核性、病毒性等）、白塞病性葡萄膜炎、肉瘤样病性葡萄膜炎等。还需与一些非葡萄膜炎性眼部疾病相鉴别，如先天性青光眼、眼内肿瘤等。

治疗

• 治疗目标：控制眼部炎症，预防和减少并发症的发生，保护视功能，提高患者生活质量。
• 治疗药物：局部治疗常用糖皮质激素滴眼液、睫状肌麻痹剂等。对于病情较重或局部治疗效果不佳的患者，需联合全身免疫抑制剂治疗，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等。生物制剂如抗肿瘤坏死因子 - α 拮抗剂等在 JIA - U 的治疗中也有较好的疗效。
• 治疗方案制定：应根据患者的年龄、JIA 亚型、葡萄膜炎的严重程度、眼部并发症等因素制定个体化的治疗方案。治疗过程中需密切监测药物的不良反应，定期进行眼部及全身检查，评估治疗效果，及时调整治疗方案。

随访

• 随访频率：JIA - U 患者需要长期随访。在炎症活动期，一般每 1 - 2 周随访一次；炎症控制后，可逐渐延长随访间隔时间，每 3 - 6 个月随访一次。
• 随访内容：包括眼部检查（视力、眼压、眼前节及眼底情况等）、全身检查（评估 JIA 病情、监测药物不良反应等），以及根据需要进行的相关实验室检查和影像学检查。通过随访，及时发现病情变化，调整治疗方案，预防并发症的发生，提高患者的生存质量。