《Duchenne 型肌营养不良(不能独走期)家庭照护专家共识》由中国研究型医院学会神经科学专业委员会发布。该共识从多个方面对 DMD 不能独走期患者的家庭照护提出了建议,具体如下:
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呼吸家庭照护:照护者应每日观察患者是否存在嗜睡、疲倦、夜间反复觉醒等情况,若连续多次出现,建议到医院进行肺功能检查或 / 和睡眠呼吸监测。每周检查一次咳痰机及呼吸机等设备的备用电池情况、呼吸机管路是否通畅等。使用无创呼吸机的患者,每半年至医院行胸部 X 线或胸部 CT 检查。辅助通气患者,根据塑料套管的材质要求每 1-3 个月就诊医院耳鼻喉科或相应资质科室评估是否需要更换。
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心脏家庭照护:照护者应每日观察、询问患者前一天是否存在气短、胸闷、夜间不能平卧等现象,若连续多次出现,建议及时联系随访医师或医院就诊。根据医嘱使用 ACEI 及 ARB、利尿剂等药物时,照护者应每日监测患者血压、心率等指标,观察患者有无干咳、皮疹等症状与体征,定期监测血电解质、肝肾功能等生化指标。
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康复家庭照护:观察患者日常姿势、四肢功能状态、日常生活能力有无显著变化,并及时与随访康复师联系,协助并督导患者每半年就诊医院康复科进行康复评估。选择合适的橡皮条、弹力带等工具,指导患者锻炼手臂、手腕及手指的伸展与屈曲,改善上肢力量和手指灵活性。每日通过拉伸锻炼及辅助器具尽可能保持髋关节、膝关节及踝关节的功能位置。
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骨骼家庭照护:对失去独立行走且使用激素的 DMD 患者,每日监测血压,每周监测体重,动态观察血压及体重变化。骨折预防重点是避免跌落。
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营养家庭照护:照护者根据营养师的营养处方建议,每日对患者进行严格的营养支持与管理,在特殊疾病状态下,应及时与营养师沟通调整营养处方。
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消化家庭照护:照护者应密切观察患者是否存在吞咽功能障碍,如有吞咽困难,及时前往医院进行评估处理,必要时遵医嘱给予营养支持。每日记录患者大便次数及性状,观察患者有无便秘情况。
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皮肤家庭照护:对于失去独立行走早期患者,照护者每周至少对其全身皮肤评估一次,长期卧床者每日评估一次。已存在压力性损伤或压力性损伤高风险患者应根据病情和减压工具使用情况确定体位变换频次,体位变换时严密观察受压部位皮肤情况,制定个体化体位变换时间表。
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认知及心理家庭照护:照护者应为患者提供心理支持,利用网络、书籍、互助性团体活动等途径获取知识,使患者保持积极乐观的心态,鼓励患者参与社会活动,为患者提供青春期及成人阶段生活的过渡指导。