癫痫外科手术技术专家共识—第二篇： 脑皮质发育不良相关癫痫

一、脑皮质发育不良（FCD）的分型与临床特点

• FCD 分型：
  • FCD I 型：皮质分层异常，无明确细胞异型
  • FCD II 型：皮质分层异常伴异型神经元（IIa）或气球细胞（IIb）
  • FCD III 型：与海马硬化、肿瘤或血管畸形等相关的局灶性皮质发育不良
• 临床特点：
  • 多见于儿童和青少年
  • 癫痫发作多为局灶性，可表现为运动、感觉或自主神经症状
  • 药物难治性比例高，约占难治性局灶性癫痫的 20%-40%

二、术前评估

• 影像学评估：
  • 高分辨率 3D T1、T2 FLAIR 序列
  • 特殊序列：SWI、DTI、fMRI 辅助定位
  • 部分病例需 PET-CT 发现低代谢区
• 电生理评估：
  • 长程视频脑电图（VEEG）
  • 必要时进行颅内电极记录（SEEG 或硬膜下电极）
• 功能评估：
  • 任务态 fMRI 定位语言、运动功能区
  • 神经心理评估

三、手术适应证与禁忌证

• 适应证：
  • 药物难治性癫痫
  • 致痫灶定位明确且与 FCD 区域一致
  • 手术切除后预期能改善癫痫发作且不造成严重功能障碍
• 相对禁忌证：
  • 致痫灶广泛或位于双侧功能区
  • 患者存在严重全身性疾病
  • 无法配合术后康复和随访

四、手术技术

• 手术原则：
  • 在保护功能区前提下，尽可能完全切除 FCD 病灶及相关致痫网络
  • 对于 FCD II 型，建议扩大切除范围，包含病灶周围部分正常皮质
• 常用手术方式：
  • 局灶性皮质切除术
  • 岛叶 FCD 需采用经侧裂入路
  • 涉及功能区的 FCD 可考虑：
    • 术中唤醒 + 皮质电刺激
    • 限制性切除 + 热凝
    • SEEG 引导下射频热凝（RFTC）
• 术中监测：
  • 皮质电刺激定位运动、语言区
  • 神经电生理监测（MEP、SSEPs）

五、术后管理

• 抗癫痫药物：
  • 术后继续使用原有药物
  • 根据癫痫控制情况逐步调整
  • 一般至少维持 1-2 年
• 并发症防治：
  • 常见并发症：短暂性神经功能缺损、感染、出血
  • 功能障碍多为暂时性，需早期康复治疗
• 预后因素：
  • FCD II 型预后优于 I 型
  • 完全切除病灶与良好预后相关
  • 术后无癫痫发作率约 50%-70%

六、特殊情况处理

• 多灶性 FCD：
  • 优先处理最可能的致痫灶
  • 考虑分期手术或姑息性治疗
• 功能区 FCD：
  • 采用微创技术
  • 结合多种定位手段
  • 考虑替代方案：神经调控治疗