2025 ESE临床实践指南：侵袭性垂体肿瘤和垂体腺癌的管理（修订版

一般注意事项

侵袭性评估

• APT 的诊断
  • 对于具有侵袭性肿瘤的患者，若出现异常快速的肿瘤进展，或尽管进行了最佳标准治疗（手术、放疗和常规药物治疗）仍有临床相关的肿瘤进展，应考虑 APT 的诊断。
  • 使用影像学检查（大多数情况下为 MRI）来量化肿瘤大小、确定侵袭性并确认进展，新治疗后应根据实体瘤疗效评价标准（RECIST）1.1 来报告肿瘤进展。
  • 对于基于临床、放射学和病理学特征怀疑患有侵袭性垂体瘤的患者，应在 3-6 个月内进行放射学重新评估。
  • 对侵袭性垂体瘤患者进行全面的垂体激素评估。
  • 对侵袭性垂体瘤患者进行转移性疾病筛查，筛查至少应包括脑和脊柱 MRI，以及一些全身评估方法（如 FDG-PET、DOTATOC-PET）。
• 垂体瘤侵袭性的潜在预测因子
  • 垂体瘤的组织病理学诊断应包括垂体激素的免疫组化染色、有丝分裂计数和 Ki67/MIB1 指数的增殖评估，以及 p53 免疫染色等。
  • 根据垂体瘤的增殖状态和放射学侵袭迹象对其进行分层，并在个体患者的临床背景下解释病理诊断。
  • 进行分子分析，特别是检测与侵袭性行为相关的基因的体细胞变异，如对多巴胺激动剂治疗难治的泌乳素瘤检测 TP53 和 SF3B1，对促肾上腺皮质激素大腺瘤检测 TP53 和 ATRX。
  • 根据发病年龄较轻或有垂体瘤、内分泌肿瘤或其他综合征的家族史，进行种系基因检测。

治疗选择

• 手术的作用：手术应由在垂体手术方面有丰富经验的专家神经外科医生进行，在考虑其他治疗方案之前，应与专家神经外科医生讨论再次手术的问题。
• 放射治疗的作用：放射治疗用于改善尽管进行了手术和标准药物治疗但仍有临床相关肿瘤进展的患者的肿瘤控制；在存在具有增殖标志物和 / 或遗传改变、强烈提示侵袭性行为的临床相关侵袭性肿瘤残留的情况下，考虑辅助放射治疗，通常在手术后 3-6 个月进行；在尽管先前进行了放疗但仍快速进展的情况下，考虑进行第二疗程的放疗。
• 标准药物治疗：对功能性垂体瘤使用标准药物治疗（生长抑素受体配体和 / 或多巴胺激动剂），采用最大耐受剂量，以控制肿瘤生长和激素过量。
• 化学疗法：记录到肿瘤进展后，使用替莫唑胺单药治疗作为侵袭性垂体瘤和垂体癌的一线化疗，推荐使用替莫唑胺标准给药方案为 150-200mg/m²，连续 5 天，每 28 天一次。在大的残留肿瘤快速进展、无法进行额外手术等情况下，考虑同时使用替莫唑胺和一个疗程的放疗。在 3 个周期后首次评估替莫唑胺治疗反应，若证实肿瘤进展，应停止替莫唑胺治疗。
• 转移性疾病的局部治疗：在寡转移性疾病患者中，考虑局部区域治疗，可作为单独治疗或与全身治疗结合。

侵袭性垂体瘤的随访