《NCCN 临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2025.V2）》是美国国家综合癌症网络（NCCN）发布的关于中枢神经系统肿瘤诊疗的权威指南。该指南的更新内容反映了中枢神经系统肿瘤诊疗领域的最新进展和最佳实践。以下是一些主要的更新要点：
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新增药物推荐：将 dordaviprone（Modeyso）单药纳入指南，并列为 2A 类推荐，用于治疗携带 H3K27M 突变的复发性或疾病进展的弥漫性高级别胶质瘤儿童和成人患者。2025 年 8 月 6 日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了 dordaviprone 用于治疗患有 H3K27M 突变的弥漫性中线胶质瘤的 1 岁及以上、既往治疗后出现疾病进展的成人和儿童患者，这是 FDA 首次批准用于该类型肿瘤的系统治疗药物。
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影像技术更新：强调标准化 MRI 协议，包括 T1+C、T2-FLAIR、DWI 等，新增 2 - 羟基戊二酸（2HG）MRS 检测 IDH 突变的价值，同时还提到了 SSTR-PET 用于脑膜瘤的诊断。
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手术原则细化：在脊柱手术方面新增章节，明确术后脊柱 MRI 需延迟 2-3 周进行，以避免伪影对结果的影响。
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放疗原则调整：脑转移再照射新增独立章节；对于原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL），巩固放疗仅用于不适合自体移植者，姑息放疗剂量明确为 20-24Gy + 局部增量至 40Gy。
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肿瘤管理优化：在放射性坏死处理方面，新增高压氧治疗作为类固醇无效的备选方案；对于高危成人弥漫性胶质瘤患者，推荐使用直接口服抗凝剂（DOACs）进行静脉血栓预防。
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靶向治疗扩展：对于 IDH 突变胶质瘤，Vorasidenib 成为术后残留的首选药物；在复发胶质瘤系统治疗中，新增了 tovorafenib、trametinib、erdafitinib 等药物，扩大了靶向治疗的覆盖范围。此外，对于 PCNSL，诊断前需停用激素，zanubrutinib 纳入复发治疗方案。