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2017 BSR指南：成人原发性干燥综合征的管理

作者：中华医学网发布时间：2025-09-18 08:40浏览：次

诊断：
- 抗体检测：不建议在没有干燥综合征或其他结缔组织病临床指标时检测抗核抗体（ANA）。当临床怀疑有结缔组织病时，应使用 ANA 作为筛查抗体。如果高度怀疑干燥综合征，即使 ANA 阴性，也应检测抗可提取核抗原（ENA）抗体。
- 唾液腺超声扫描：唾液腺超声检查可以为干燥综合征的存在或缺乏提供有用的额外信息，但目前它不能替代成人干燥综合征分类标准中的抗体检测或组织学分析。
- 活检：对于临床怀疑干燥综合征但仅通过临床和血清学特征无法确诊的患者，可考虑进行小唇唾液腺活检以辅助诊断。目前没有足够的证据支持常规推荐泪腺活检用于干燥综合征的诊断。
眼部症状管理：
- 一般措施：保持环境湿润，避免使用加重干燥的全身性药物。
- 药物治疗：首先使用简单的润滑滴眼液，避免使用含防腐剂的制剂。对于严重干眼症，常规治疗无效时，应转诊至专科中心考虑使用血清滴眼液。在眼科医生的监督下，可短期使用低剂量含类固醇的滴眼液，但应避免长期使用。对于慢性炎症，可在眼科医生的监督下使用环孢素滴眼液或眼膏。
口腔症状管理：
- 口腔卫生：建议保持良好的口腔卫生，限制糖分摄入，避免在两餐之间及睡前 1 小时至夜间饮用除白开水以外的食物和饮料。
- 药物治疗：可考虑使用毛果芸香碱，初始剂量为 5mg，每日 1 次，逐步增加至每日 4 次。
系统性症状管理：
- 免疫抑制剂：对于有系统性表现的患者，如关节炎、血管炎、间质性肺疾病等，可能需要使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等。具体的药物选择和剂量应根据患者的具体情况和病情严重程度而定。
- 生物制剂：对于对传统免疫抑制剂治疗反应不佳的患者，可考虑使用生物制剂，如贝利木单抗等。
特殊情况管理：
- 妊娠：干燥综合征患者在妊娠前应进行评估，调整治疗方案，以确保母婴安全。在妊娠期间，应密切监测患者的病情和胎儿的发育情况。
- 淋巴瘤：干燥综合征患者发生淋巴瘤的风险增加，应定期进行评估，如出现新的唾液腺肿大或其他可能提示淋巴瘤发生的症状，应及时进行进一步检查。对于血清学阳性和阴性的患者，均可考虑进行小唇唾液腺活检，以提供有关淋巴瘤风险的额外预后数据。