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2017 BSR指南：成人系统性红斑狼疮的管理

作者：中华医学网发布时间：2025-09-18 08:38浏览：次

诊断：SLE 是多系统自身免疫病，诊断需要结合临床表现和至少一项相关免疫学异常。抗核抗体（ANA）出现在 95% 的 SLE 患者中，若 ANA 阴性，患者患 SLE 的可能性非常低。抗 ds-DNA 抗体、低补体水平、抗 Smith 抗体阳性对诊断伴有相关临床表现的 SLE 具有高度预测意义。所有 SLE 患者一开始就要进行抗磷脂综合征（aPLs）检查，特别是有过不良妊娠结局或动、静脉血栓病史的患者。
病情评估：SLE 患者的临床表现常与疾病活动、损伤、药物毒性或并发症有关，需判断是炎症活动还是血栓，以决定治疗方案。临床评估应包括完整病史、系统回顾、全面体检、生命体征监测、尿液分析、实验室检查、健康状态和生活质量评估，使用 SLE 评价工具对疾病活动及损伤进行评分，必要时进行影像学检查和组织活检。疾病活动度可分为轻、中、重度。
病情监测：应常规监测狼疮患者的临床表现、药物毒性和并发症。疾病活动的患者，至少每 1-3 个月复查血压、尿常规、肾功能、抗 ds-DNA 抗体、补体水平、CRP、全血细胞计数和肝功能等。病情稳定、低活动性或病情缓解者，监测频率可减少。抗血小板抗体阳性与血栓性事件、损伤和怀孕的不良预后有关，若之前结果为阴性，术前或孕前及出现新发严重临床表现或血管事件时，应重新评估。抗 Ro (SSA) 抗体和抗 La（SSB）抗体与新生儿红斑狼疮综合症有关，孕前应检测。
治疗：
- 轻度 SLE：治疗包括控制病情的药物羟氯喹（HCQ）和甲氨蝶呤（MTX），以及控制症状的短期非甾体抗炎药（NSAIDs）治疗。维持治疗需要低剂量泼尼松龙（7.5mg/d），局部制剂可用于伴皮肤损害及关节炎的关节腔内注射治疗。
- 中度 SLE：治疗包括较高剂量的泼尼松龙（最高 0.5mg/kg/d），或给予甲泼尼龙肌注或静滴。常需应用免疫抑制剂来控制疾病活动和减少类固醇药物用量，如硫唑嘌呤（AZA）、霉酚酸酯（MMF）、环孢菌素等。对于难治性病例，可考虑应用贝利木单抗或利妥昔单抗。
- 重度 SLE：表现包括肾脏和神经精神系统症状等，需要慎重排除其他病因，如感染。治疗需要根据病因（炎症和 / 或血栓），分别采取免疫抑制和 / 或抗凝。重症活动性 SLE 的免疫抑制治疗方案包括静脉使用甲泼尼龙或大剂量的泼尼松龙口服诱导缓解，常与其他免疫抑制剂联合使用。MMF 或环磷酰胺（CYC）常常被用来治疗大多数的狼疮肾炎以及难治性的无肾脏累及的重症 SLE。对于对免疫抑制剂治疗无反应的患者，可考虑生物制剂贝利木单抗或利妥昔单抗。如果患者出现难治性白细胞减少、血栓性血小板减少性紫癜、急性精神混乱状态和各种灾难性抗磷脂综合征，可考虑静脉使用丙种球蛋白和血浆置换