2016 年国际肾脏病学会和肾脏病理学会(ISN/RPS)发布的狼疮肾炎分类共识报告,对 2003 年版的分类标准进行了修订。主要内容如下:
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Ⅰ 型:轻微系膜病变性狼疮性肾炎。光镜下肾小球形态学正常,免疫荧光或电镜检查示系膜区有免疫复合物沉积,临床无蛋白尿或其他肾脏损伤表现。
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Ⅱ 型:系膜增生性狼疮性肾炎。光镜下可见系膜细胞增生和系膜基质增多,免疫荧光或电镜示系膜区可见散在免疫复合物沉积。约 50% 的 Ⅱ 型 LN 有轻度蛋白尿,也可合并肾病综合征。
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Ⅲ 型:局灶性狼疮性肾炎。病变累及<50% 的肾小球,又分为 Ⅲ(A)、Ⅲ(A/C)、Ⅲ(C)型。Ⅲ(A)表示活动性病变,即局灶增生性 LN;Ⅲ(A/C)表示活动性和慢性病变并存,即局灶增生和硬化性 LN;Ⅲ(C)表示慢性病变为主,即局灶性硬化性 LN。
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Ⅳ 型:弥漫性狼疮性肾炎。病变累及≥50% 的肾小球,2016 年共识报告取消了原来 Ⅳ-S(节段性)和 Ⅳ-G(球性)的区分。根据病变的活动性与否,可分为 Ⅳ(A)、Ⅳ(A/C)、Ⅳ(C)等亚型。
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Ⅴ 型:膜性狼疮性肾炎。光镜下可见肾小球毛细血管袢基膜弥漫性增厚,免疫荧光或电镜下可见广泛上皮下免疫复合物沉积。可单独存在,也可与 Ⅲ 型或 Ⅳ 型同时存在。
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Ⅵ 型:严重硬化型狼疮性肾炎。>90% 的肾小球呈球性硬化,无活动性病变,基本代表末期肾炎,需要肾脏替代治疗。
此外,2016 年 ISN/RPS 共识报告还新增了狼疮足细胞病和狼疮血栓性微血管病(TMA)两个特殊类型。狼疮足细胞病是一类以足细胞广泛损伤为特征的 SLE 相关肾小球病变,病理上系膜区可见轻度增生,毛细血管袢壁无免疫复合物沉积,而电镜下足突广泛融合。狼疮 TMA 指 SLE 过程中合并血栓性微血管病变,包括肾小球和(或)肾间质血管 TMA,表现为微血管血栓形成、内皮损伤等,预后极差。