2017 年世界变态反应组织（WAO）与欧洲变应性和临床免疫学会（EAACI）发布了遗传性血管性水肿（HAE）管理的国际指南，以下是该指南的主要内容：
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临床分型：根据 C1 抑制剂的功能水平将 HAE 分为两个大类，即 C1 抑制剂缺乏 / 功能不全型（HAE-1/2）和 C1 抑制剂水平正常型（HAE- nC1-INH）。
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诊断：
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检测项目：对于疑诊为 HAE 的患者应进行补体 C1 抑制剂（C1-INH）的功能、蛋白水平及补体 C4 水平的检测。1 型 HAE 患者中，C4 降低，且 C1-INH 浓度降低；2 型 HAE 患者中，C4 降低，C1-INH 浓度正常或升高，C1-INH 功能下降；HAE-nC1-INH 型患者的 C4 水平，C1-INH 浓度和功能水平均正常。
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重复检测：疑似 HAE 的患者，且 C1-INH 的功能、C1-INH 的蛋白水平或 C4 的水平检测呈现阳性的患者，均应进行重复检测。
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基因检测：对疑似 HAE 并具有正常的 C1-INH 水平和功能的患者，需要进行基因检测，以此对已知突变进行评估。
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治疗：
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按需治疗：若 HAE 患者具有任何影响或者可能影响上呼吸道的症状，均应强制性按需治疗。对于 HAE-1/2 患者，推荐艾替班特、艾卡拉肽和 C1-INH 静脉注射治疗。若无法进行上述治疗，则应使用溶剂洗涤剂处理的血浆（SDP）治疗。如果没有 SDP，应使用新鲜冰冻血浆（FFP）治疗。对于进行性上呼吸道水肿患者，建议早期行气管插管和手术干预。
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预防性治疗：
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短期预防：推荐静脉注射血浆来源的 C1-INH（pdC1-INH）作为一线短期预防方案，推荐重组人 C1-INH（rhC1-INH）作为 pdC1-INH 的替代药物，新鲜冰冻血浆（FFP）仅推荐为二线药物，不推荐雄激素用于术前预防。
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长期预防性治疗：在原有血浆来源的 C1-INH（pdC1-INH）作为一线药物，雄激素作为二线药物的基础上，新增了两个一线药物，即拉那利尤单抗和贝罗司他。建议对所有长期预防治疗的患者进行常规监测，包括疾病活动性、影响和控制情况，以优化治疗剂量和治疗效果。
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特殊管理：
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儿童管理：应尽早对受遗传性血管性水肿影响的家庭中的孩子进行检查，尤其是患者的所有子女。修订了 12 岁以下儿童发作治疗性药物，在原有 C1 抑制剂的基础上增加了艾替班特。
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孕期、哺乳期患者管理：修订了孕期、哺乳期首选治疗药物为 pdC1-INH。
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自我管理与家庭治疗：所有患者应该制定疾病管理计划，及时告知医生在必要时进行短期预防治疗。患者及其家庭成员应学会协助在家进行按需用药治疗，详细了解血管性水肿发作的诱因，以避免疾病发作。