2021 年 7 月 26 日，法国发布了《系统性硬化症管理建议》，针对系统性硬化症（SSc）的初始评估、器官损伤筛查、治疗和随访等管理提出了指导建议。具体如下：
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初始评估：SSc 的诊断主要依据 ACR-EULAR 分类标准，该标准包括皮肤增厚、雷诺现象等方面的评估，每项权重得分相加≥9 分可诊断为 SSc。即便患者未见提示器官损伤的症状 / 体征，也应通过问诊、临床检查等方式评估其器官损伤。
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治疗建议
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皮肤或肌肉骨关节病变：对于早期弥漫性皮肤硬化的 SSc 患者，首先推荐的药物为甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯，也可考虑应用小剂量激素（泼尼松 10-15mg/d），对于更严重病变的患者也可考虑应用口服环磷酰胺。
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肺间质病变：对于系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）进展患者，治疗初始即应给予抗风湿药物，可供选择的有吗替麦考酚酯（MMF）、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗（RTX）、托珠单抗、尼达尼布等。工作组建议免疫抑制剂 MMF 1g×2/d 或硫唑嘌呤 1-2mg・kg -1・d -1 作为环磷酰胺的一线维持替代治疗，可将低剂量糖皮质激素（≤15mg/d 的口服泼尼松）与 MMF 或环磷酰胺联用。
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雷诺现象和指端溃疡：对于 SSc 相关的雷诺现象，首先推荐二氢吡啶类的钙离子拮抗剂例如硝苯地平，对于严重雷诺现象，还可以考虑应用静脉前列环素类药物。对于指端溃疡患者，首先推荐静脉前列环素类药物。
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肺动脉高压：SSc 肺动脉高压的治疗药物主要包括 5 - 磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达拉非）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马西生坦）、持续静脉依前列醇等，对于病情严重者，可考虑联合药物治疗。
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硬皮病肾危象：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEIs）仍然为目前硬皮病肾危象治疗的首选。当临床疑诊肾危象时，建议应立刻考虑应用 ACEIs 药物，并尽快将患者血压降至正常，同时避免低血压，对于病情严重患者，必要时需考虑透析支持。
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胃肠道病变：对于 SSc 合并胃食管反流或者食道溃疡的患者，推荐应用质子泵抑制剂；而对于合并胃肠动力障碍的患者，推荐应用促胃肠动力药物；在合并小肠细菌过度生长的患者中，可考虑间断、轮换使用口服抗生素；此外，在营养不良患者中需考虑积极营养支持。
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非药物治疗：功能康复等非药物治疗可改善患者的肢体功能，减少残疾，推荐用于所有患者。
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随访：患者应每 3-6 个月检查肺部 CT、心脏超声和肾功能等，以便早期发现内脏受累，及时调整治疗方案。