2021 年美国风湿病学会 / 血管炎基金会（ACR/VF）发布的川崎病（KD）管理指南，为 KD 的诊断、治疗和管理提供了循证建议和专家指导。具体如下：
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治疗建议
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IVIg 是初始治疗标准：IVIg 是 KD 初始治疗的标准方法，剂量为 2g/kg 单次输注，能显著降低冠状动脉瘤（CAA）发病率，并缩短发热和其他症状持续时间。
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IVIg 联合糖皮质激素：对于 IVIg 抵抗或 CAA 发生风险较高的急性 KD 患者，有条件地推荐使用 IVIg 联合糖皮质激素作为初始治疗。ACR 指南将 KD 患者 CAA 高危特征定义为首次超声心动图检查时左前降支或右冠状动脉的 Z 评分≥2.5、年龄＜6 个月。典型的糖皮质激素剂量是泼尼松从 2mg/kg/d 开始（最大 60mg/d），并在 15d 内逐渐减停。
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IVIg 联合其他非糖皮质激素免疫抑制剂：对于 IVIg 抵抗或 CAA 发生风险较高的急性 KD 患者，也有条件地推荐使用 IVIg 联合其他非糖皮质激素免疫抑制剂如英夫利昔单抗、阿那白滞素或环孢素等作为初始治疗。
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阿司匹林：强烈建议使用阿司匹林治疗急性 KD，但最佳治疗剂量尚未明确，高剂量（80-100mg/kg/d）曾用于急性期治疗，但无证据表明其比低剂量（3-5mg/kg/d）更有益。
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其他治疗：对于初次使用 IVIg 治疗后持续发热＞36h 的患者，有条件地建议使用第二个疗程的 IVIg，而不是糖皮质激素；对于 IVIg 反复治疗后仍持续发热的患者，可使用糖皮质激素或非糖皮质激素免疫抑制剂；对于 IVIg 治疗后持续存在关节炎且无冠状动脉瘤的急性 KD 患者，有条件地建议使用非甾体抗炎药治疗关节炎。
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监测建议
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体温监测：对于急性 KD 并随后退热的患者，强烈建议继续每日监测体温，出院后 1-2 周内也应每日进行体温监测，以早期发现疾病复发或难治。
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超声心动图检查：对于疑似不完全性 KD 和发热的儿童，强烈建议进行冠状动脉超声心动图检查；对于患有不明原因导致休克或不明原因巨噬细胞活化综合征（MAS）的儿童，也强烈建议进行超声心动图和冠状动脉测量。
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特殊情况处理
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合并 MAS：强烈建议 IVIg 作为 KD 的一线治疗，同时应使用适当的靶向细胞因子风暴或潜在触发因素的药物治疗 MAS，阿那白滞素和糖皮质激素是此类患者的首选治疗方案，而不是使用细胞毒性药物的 HLH 治疗方案。
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不完全性 KD：对于不完全性 KD 患者，强烈建议在确诊时立即使用 IVIg 治疗，而不是推迟到发热第 10 天或更晚，以避免严重冠状动脉瘤或冠状动脉瘤破裂的发生。