2021 年法国发布的《大动脉炎治疗建议》为 Takayasu 动脉炎(TA)提供了临床治疗参考,具体内容如下:
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药物治疗
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糖皮质激素:口服糖皮质激素是 TA 炎症活动阶段的主要治疗药物,通常选用泼尼松。对于轻度症状、动脉损伤有限的患者,可使用 0.5mg/kg/d 的泼尼松;若患者有重要器官损伤、多发性和 / 或进行性动脉病变、肾血管性高血压、冠状动脉炎、肢体缺血、主动脉功能不全等较严重病变时,可将泼尼松剂量增至 0.7-1mg/kg/d,最大剂量≤70mg/d。除病情严重危及生命的情景外,不建议单次大剂量静脉注射皮质类固醇。儿童患者的初始治疗中,激素剂量通常为 1-2mg/kg/d,临床中需根据患者的体重和具体病情逐例讨论,慎重使用激素。在 2-4 周的初始治疗后,一旦患者临床症状和炎症指标明显改善,就可进入药物减量阶段,泼尼松剂量在开始治疗的第 3 个月减至 15-20mg/d,在第 6 个月减至≤0.1mg/kg/d,通常建议在疾病不活动持续 24 个月后再尝试停用激素。
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免疫抑制剂:甲氨蝶呤可作为一线治疗药物,以减少激素使用。对于存在活动性症状的患者,若伴发危重症状,则可在现有治疗下联用英夫利昔单抗、托珠单抗等生物制剂。此外,硫唑嘌呤(2-3mg/kg/d,最大剂量 150mg/d)联合激素也可有效治疗 TA,若使用硫唑嘌呤存在消化不良等不良反应,可换用巯嘌呤(1-2mg/kg/d),儿童患者可使用硫唑嘌呤,剂量为 2mg/kg/d。吗替麦考酚酯也可用于 TA 的治疗,有研究显示患者经其治疗后可达到临床缓解,且激素用量减少。
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其他治疗
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血管相关治疗:应单独评估 TA 患者心血管事件的发生风险,并筛查风险因素。对于伴血管狭窄、局部缺血等症状的患者,可尝试进行血运重建治疗。
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预防感染:激素治疗会增加患者的感染风险,建议患者通过接种疫苗或预防性抗感染治疗来预防感染。除常规疫苗外,建议接受免疫抑制治疗的患者接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗;并建议年龄≥9 岁的青春期女孩接种人乳头瘤病毒疫苗。
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随访监测:建议存在活动性症状的患者每 3-6 个月进行一次影像学检查,无活动性症状的患者可 6-12 个月检查一次。