2021 年发布的 IgA 血管炎达标治疗循证共识建议主要针对儿童 IgA 血管炎患者,其内容如下:
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治疗目标
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主要目标:达到稳定缓解,即疾病症状稳定缓解状态持续 12 个月。
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替代目标:部分缓解,用于无法达到完全缓解的患者。
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器官特异性治疗推荐
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关节症状:一线治疗为卧床休息 + NSAIDs(非甾体抗炎药),但避免用于肾病或肾功能不全患者;对 NSAIDs 禁忌者(如肾病),可考虑短期低剂量糖皮质激素。
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胃肠道受累:对于严重或持续性腹痛,使用短程低剂量糖皮质激素;合并肠缺血或肠套叠时,需腹部超声评估,必要时早期转诊。同时,限制盐摄入,监测血压,必要时使用降压药。
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肾脏受累
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轻度肾病:正常 eGFR(估算肾小球滤过率)>90mL/min,仅有轻度蛋白尿 / 镜下血尿,使用 ACEI(血管紧张素转换酶抑制剂)或 ARBs(血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂)控制蛋白尿。
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中度肾病:eGFR 60-89mL/min,或活检新月体 < 50%,诱导治疗首选口服泼尼松龙,可二线添加硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。
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重度肾病:eGFR<60mL/min,或活检新月体> 50%,诱导治疗采用静脉环磷酰胺联合激素冲击;耐药病例加用利妥昔单抗或静脉免疫球蛋白。
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皮肤及特殊表现:严重皮肤病变可使用短期糖皮质激素,剂量根据疾病活动度调整;复发患者可使用硫唑嘌呤或秋水仙碱。睾丸炎可采用糖皮质激素治疗;肺出血需重症监护评估,联合肺科医生管理。
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复发管理
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复发定义:缓解后疾病再活动。
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治疗策略:关节 / 胃肠道复发,重启初始治疗方案;肾病复发,升级免疫抑制剂,如使用吗替麦考酚酯或环磷酰胺。
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随访监测
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所有患者在诊断后 12 个月内定期随访,即使无肾病表现,因为肾病可能迟发(最晚 4 个月)。
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肾病监测频率为首月每周评估尿蛋白 / 肌酐比、血压、eGFR,次月隔周评估。