2021 年 8 月，美国风湿病学会（ACR）与血管炎基金会联合制订的抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎（AAV）管理指南在《Arthritis Rheumatology》杂志与《Arthritis Care Research》杂志同步刊出。该指南针对肉芽肿性多血管炎（GPA）/ 显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）分别提出了治疗建议。具体如下：
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GPA/MPA 的治疗建议
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活动性、重症患者的诱导缓解治疗：有条件地建议应用利妥昔单抗而非环磷酰胺；伴活动的肾小球肾炎或肺泡出血时，有条件地建议不进行血浆置换治疗；有条件地建议在诱导治疗中快速激素减量而非标准减量方式。
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活动性、非重症患者的诱导缓解治疗：有条件地建议应用甲氨蝶呤，而不是环磷酰胺或利妥昔单抗；有条件地建议甲氨蝶呤与糖皮质激素联用而非激素单药治疗；有条件地建议激素联合甲氨蝶呤，而非硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯、甲氧苄啶 / 磺胺甲噁唑。
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维持缓解治疗：重症 GPA/MPA 患者，应用环磷酰胺或利妥昔单抗治疗达到缓解后，有条件地建议应用利妥昔单抗维持治疗，而非甲氨蝶呤或硫唑嘌呤；应用利妥昔单抗维持治疗的患者，有条件地建议按一定剂量定期用药，而非根据抗中性粒细胞胞质抗体滴度或 CD19+B 细胞计数来决定用药；有条件地建议应用甲氨蝶呤 / 硫唑嘌呤维持治疗，而非吗替麦考酚酯或来氟米特；对于缓解期的 GPA 患者，有条件地推荐应用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤维持治疗，而非甲氧苄啶 / 磺胺甲噁唑；有条件地建议在利妥昔单抗、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等维持治疗中不增加甲氧苄啶 / 磺胺甲噁唑。
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复发性疾病的治疗：严重复发的 GPA/MPA 患者，若未应用利妥昔单抗维持缓解治疗，有条件地推荐利妥昔单抗而非环磷酰胺再次进行诱导缓解治疗；若应用利妥昔单抗维持缓解治疗，有条件地推荐换用环磷酰胺而非利妥昔单抗再次进行诱导缓解治疗。
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难治性疾病的治疗：利妥昔单抗或环磷酰胺诱导治疗无效的重症 GPA/MPA 患者，有条件地推荐更换为另一种药物诱导缓解而非 2 种药物联合应用；诱导缓解治疗无效的患者，有条件地推荐增加静脉免疫球蛋白治疗。
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其他治疗：有条件地建议不要仅根据抗中性粒细胞胞质抗体滴度变化调整免疫抑制治疗方案；应用利妥昔单抗 / 环磷酰胺治疗的患者，有条件地建议预防伊氏肺孢子菌肺炎；达到缓解的慢性肾脏病 5 期 GPA/MPA 患者，有条件地建议行肾移植评估；无法接受其他免疫抑制治疗的活动性 GPA/MPA 患者，有条件地建议给予静脉免疫球蛋白。
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EGPA 的治疗建议
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诱导缓解治疗：重症 EGPA 的诱导缓解治疗首先推荐激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗；非重症患者的诱导缓解治疗建议首选激素联合美泊利单抗。
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维持缓解治疗：推荐选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。
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其他：正仅接受低剂量糖皮质激素治疗的患者，出现非严重复发，联合应用美泊利单抗优于联合应用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯；正接受甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯治疗的患者，出现非严重复发且血清免疫球蛋白 E 升高，联合应用美泊利单抗优于联合应用奥马珠单抗；接受白三烯受体拮抗剂治疗的患者，确诊后继续用药优于停药。