2022 年 ACR/EULAR 发布的肉芽肿性多血管炎(GPA)的分类标准如下:
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鼻血、鼻腔结痂或鼻腔充血:+3 分
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软骨受累:+2 分
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传导性或感音神经性听力受损:+1 分
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细胞质抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)或抗蛋白酶 3 抗体(抗 PR3)阳性:+5 分
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胸部影像学检查发现肺结节、肿块或空洞:+2 分
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病理活检可见肉芽肿或巨细胞:+2 分
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鼻部影像学检查发现鼻腔或鼻窦炎症、实变或积液、乳突炎:+1 分
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寡免疫复合物型肾小球肾炎:+1 分
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核周抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)或抗髓过氧化物酶抗体(抗 MPO)阳性:-1 分
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血嗜酸性粒细胞计数≥1×10⁹/L:-4 分
该分类标准的适用前提是患者已经被确诊为小血管或中血管血管炎,且需排除类似血管炎的其他诊断,当上述 10 项条目得分≥5 分可诊断为 GPA。此分类标准的敏感性为 93%,特异性为 94%。