2021 年世界变态反应组织 / 欧洲变态反应与临床免疫学会（WAO/EAACI）发布的遗传性血管性水肿（HAE）管理指南，基于最新证据及专家临床经验，共提出 28 条推荐意见，以下是部分要点：
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诊断方面
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重复检测条件：对所有疑似 HAE 的患者检测 C1-INH 功能、C1-INH 蛋白和 C4。当患者检测结果呈阳性时，需重复测定以确诊 HAE，重复检测最好在认证的实验室进行，对结果不一致或与表型相矛盾的结果也应如此。
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基因检测：对疑似 HAE 且 C1-INH 水平和功能正常的患者，建议进行 HAE-nC1-INH 已知突变的评估，即进行基因检测。
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按需治疗方面
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治疗时机：继续推荐在任何水肿发作时考虑尽早按需治疗，强制要求在水肿发作可能影响或潜在影响上呼吸道时进行按需治疗。
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治疗药物：推荐使用 C1-INH 和艾替班特等药物进行按需治疗，只有静脉 C1-INH 是有效的。艾替班特是一种对缓激肽 B2 受体选择性的竞争性拮抗剂，可用于急性发作期 HAE 的治疗。同时，患者应备有足够的按需治疗药物，药物量需满足至少 2 次发作。
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短期预防治疗方面
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治疗条件：修订为在药物、外科或牙科手术以及暴露于其他诱发血管性水肿发作环境前进行短期预防治疗。
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一线用药：新增推荐使用静脉 pdC1-INH 作为短期预防治疗的一线用药，新鲜冰冻血浆也可用于短期预防治疗，但考虑到安全性应作为二线使用。
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长期预防治疗方面
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治疗目标：新增推荐 HAE 治疗的目标是整体控制疾病，使患者生活正常化。
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评估因素：修订长期预防评估的考量因素，在 “疾病负担、患者偏好” 基础上增加 “疾病活动性、疾病控制”，患者应至少每年评估 1 次。
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一线药物：新增拉那利尤单抗等作为长期预防治疗一线药物，推荐剂量为每 2 周给药 300mg，若患者控制良好，可减少为每 4 周给药 300mg。同时，减弱雄激素的推荐，强调其仅可作为长期预防治疗的二线用药。
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儿童患者治疗方面：对 12 岁以下儿童水肿发作的治疗，推荐药物在 C1-INH 基础上增加艾替班特，两种药物具有良好的有效性、耐受性和安全性。