《糖皮质激素在川崎病治疗中的儿科专家共识》对糖皮质激素(GC)在川崎病(KD)治疗中的应用提出了具体推荐意见:
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适应证
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IVIG 无反应 KD 补救治疗:对于静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗无反应的 KD 患者,可使用 GC 进行补救治疗。
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炎性指标持续升高的合并冠状动脉瘤或外周血管瘤患儿:当 KD 患儿炎性指标持续升高,且合并冠状动脉瘤(CAA)或外周血管瘤时,可应用 GC。
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川崎病休克综合征:川崎病休克综合征(KDSS)患者,GC 可作为一线治疗药物。
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KD 合并巨噬细胞活化综合征:KD 合并巨噬细胞活化综合征(MAS)时,GC 是治疗的基础药物。
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IVIG 无反应高危患儿:包括发病年龄小于 0.5 岁、炎症标志物水平较高、Kobayashi 预警评分大于或等于 5 分的患儿,或根据各医院 IVIG 高危预警评分判断为高危的 KD 患儿。
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剂量和疗程
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IVIG 无反应型 KD 或炎性指标持续升高合并相关病症的一线治疗:推荐泼尼松(1-2mg/(kg・d),晨顿服,总剂量 < 60mg/d)或甲泼尼龙(1-2mg/(kg・d),静脉滴注,每日 1-2 次),待体温和 C 反应蛋白(CRP)正常后开始减量,在 15d 内逐步减停(1-2mg/(kg・d),5d;0.5-1mg/(kg・d),5d;0.25-0.5mg/(kg・d),5d)。
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IVIG 无反应型 KD 的二线治疗:可选用第 2 剂输注 IVIG 或 IVIG 联合泼尼松(甲泼尼龙),剂量同上述一线治疗。
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KDSS 的一线治疗:推荐甲泼尼龙 10-30mg/(kg・d),使用 1-3d,每次静脉输注时间为 2-3h,建议使用肝素抗凝(甲泼尼龙治疗开始前 2h 同时使用肝素 10U/(kg・d)),持续输注 24h,或使用低分子肝素钙抗凝,并行凝血、超声心动图和血压监测。
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KD 合并 MAS 的一线治疗:推荐甲泼尼龙 10-30mg/(kg・d),连续应用 3d,每次静脉输注时间为 2-3h。序贯泼尼松口服(1-2mg/(kg・d)),直至 MAS 完全控制缓解后逐渐减量停药。
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其他注意事项
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不良反应的预防:使用 GC 治疗时,应预防库欣综合征、感染、血栓等多种不良反应,如防治骨质疏松可补充维生素 D 和钙剂,大剂量甲泼尼龙冲击治疗前需排除感染并监测血压、血糖等指标。
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注意事项:儿童 KD 应用 GC 要严格掌握适应证和治疗方法,对 GC 类药物过敏、癫痫等患者禁用,库欣综合征、高血压等患者慎用。同时,要防止交叉过敏,注意饮食和药物相互作用等。不推荐单用甲泼尼龙或泼尼松作为 KD 的常规一线治疗。