《肝脏血管性疾病诊治临床实践专家共识（2026 版）》要点摘编

来源：《临床肝胆病杂志》2026；牵头学会：中国研究型医院学会肝病、介入医学专委会；国内首部肝脏血管性疾病系统性共识，按解剖分层：肝动脉、门静脉、肝静脉、肝窦系统；强调 MDT 模式；仅供专业学习，不替代临床个体化诊疗决策临床肝胆病...。

一、疾病分类（解剖分类，本共识核心框架）临床肝胆病...

1. 门静脉系统：门静脉血栓（PVT）、门静脉‑肝窦血管病（PSVD，原特发性门静脉高压）、门静脉海绵样变。
2. 肝静脉系统：布‑加综合征（BCS，肝静脉 / 下腔静脉流出道梗阻）。
3. 肝窦系统：肝窦阻塞综合征 HSOS（VOD）、肝紫癜病、非梗阻性肝窦扩张。
4. 肝动脉系统：肝动脉瘤、动门静脉瘘、遗传性出血性毛细血管扩张症 HHT。

特点：临床表现隐匿，多以非肝硬化性门静脉高压起病，极易误诊为普通肝硬化。

二、标准化影像诊断路径（强推荐）中国高校科...

1. 初筛首选：彩色多普勒超声，评估血管管径、血流方向、血栓、隔膜；BCS 隔膜型超声检出优于 CT。
2. 增强 CT/MRI：肝静脉显示差者，静脉期延迟扫描＞180 s，提升 BCS 检出；CTA/MRA 评估血管整体解剖。
3. DSA：金标准，同时可介入治疗。
4. 有创评估：HVPG；经颈静脉肝活检（TJLB），适合大量腹水、凝血差疑 HSOS/PSVD。

三、各主要疾病诊疗要点

1. 门静脉血栓 PVT

1）非肝硬化 PVT：排除肠坏死后尽早抗凝；优先低分子肝素，后续转换口服抗凝；目标实现血管再通；警惕肠系膜静脉血栓致肠缺血坏死。 2）肝硬化合并 PVT

• 部分性血栓、未累及肠系膜：可随访；进展性血栓启动抗凝；
• 急性症状性、合并反复消化道出血：TIPS 优先；
• Child‑Pugh C 级慎用直接口服抗凝药 DOAC；抗凝前充分防控食管胃底曲张静脉出血风险。 3）鉴别：区分血栓与肝癌癌栓。

2. 门静脉‑肝窦血管病 PSVD（原特发性门静脉高压）

1）核心：窦前性门静脉高压，无肝硬化，肝实质保留；血小板下降、脾大、静脉曲张，肝功能生化接近正常。 2）诊断：排除肝硬化、其他血管病；肝活检见肝窦周围纤维化、门静脉分支萎缩。 3）治疗：重点防控门脉高压并发症（出血、脾亢）；不推荐常规抗凝；反复出血可行内镜、TIPS；肝移植用于终末期。

3. 布‑加综合征 BCS（我国隔膜型多见）

1）所有 BCS 必须筛查易栓因素：JAK2、抗磷脂抗体、蛋白 C/S、PNH 等。 2）阶梯式治疗： ① 基础：终身抗凝；处理基础易栓疾病； ② 隔膜 / 短段狭窄：介入球囊扩张 ± 支架； ③ 介入效果差、顽固性腹水：TIPS； ④ 爆发性肝衰竭、终末期：肝移植。

4. 肝窦阻塞综合征 HSOS（VOD）

两类病因：吡咯生物碱 PA‑HSOS（土三七等）、造血干细胞移植 HSCT‑HSOS。 1）诊断三联征：肝大胀痛、腹水、黄疸；结合典型增强 CT 表现；疑难行经颈静脉肝活检。 2）PA‑HSOS（土三七相关）：排除禁忌尽早抗凝；重度 / 极重度，抗凝无效，TIPS 作为挽救治疗。 3）HSCT‑HSOS：重症可使用去纤苷。

5. 遗传性出血性毛细血管扩张症 HHT

• 多脏器动静脉畸形；肝脏受累可见肝动脉‑门静脉 / 肝静脉瘘，高动力性门脉高压、心衰；
• 无症状随访；出现心衰、门脉高压并发症 MDT 评估介入 / 外科；避免盲目栓塞。

四、抗凝治疗通用原则（共识重点）

1. 评估出血‑血栓平衡；肝硬化患者不是抗凝绝对禁忌；
2. 抗凝前充分处理高危食管胃底静脉曲张（套扎 /β 受体阻滞剂）；
3. 药物选择：低分子肝素、华法林；DOAC 谨慎用于晚期肝硬化 Child‑Pugh C；
4. 疗程：急性 PVT 再通后维持至少 6‑12 月；BCS 需终身抗凝；存在持续易栓因素者长期抗凝。

五、MDT 与临床路径

1. 推荐 MDT：肝病、介入、血液、影像、外科；
2. 不明原因门脉高压，执行四步排查：依次排除肝动脉、门静脉、肝窦、肝静脉源性疾病，减少把血管病误判为肝硬化；
3. TIPS 疗效判定：术后 PPG＜12 mmHg 或较基线下降 50‑60%；术后 24‑72h 复测压力。

六、随访原则

1. 急性血管病变治疗后前 3‑6 个月密切影像学复查，评估血栓、血管再通；
2. 慢性血管病（PSVD、慢性 BCS、慢性 PVT 海绵样变）：长期监测门脉高压并发症（静脉曲张、腹水）；
3. BCS、PVT 每年复查易栓指标；警惕骨髓增殖性肿瘤隐匿发病。

七、2026 版关键更新要点

1. 国内首次采用解剖分类体系，统一肝脏血管病框架，重视非肝硬化门脉高压的鉴别。
2. 明确 PSVD 诊断与处理，更新旧称 “特发性门静脉高压”。
3. 结合我国疾病谱，重点突出隔膜型 BCS、土三七相关 PA‑HSOS本土诊疗策略。
4. 规范影像扫描方案，提出肝静脉显示不佳时延迟扫描＞180s实操建议。
5. 细化肝硬化 / 非肝硬化 PVT 抗凝边界、DOAC 使用限制；明确 BCS 终身抗凝原则。
6. 强调经颈静脉肝活检在疑难血管肝病中的价值，规避经皮肝穿风险。

免责：依据 2026 专家共识公开资料整理，仅供医学专业学习，不构成临床诊疗方案。