《2025 年欧洲肝病学会临床实践指南：肝脏血管病》摘译临床肝胆病...

指南来源：EASL 2025 发布，《Journal of Hepatology》2026；国内摘译发表于《临床肝胆病杂志》，证据等级采用牛津循证医学中心分级（LoE1‑5），分强 / 弱推荐，共识分强共识、共识、多数共识、非共识。 肝脏血管病涵盖：门静脉血栓（PVT，伴 / 不伴肝硬化）、门窦血管疾病 PSVD、布‑加综合征 BCS、肝窦阻塞综合征 SOS、非梗阻性肝窦扩张与肝紫癜、内脏动脉瘤 SAA、肝动静脉瘘 HAVF。除肝硬化相关 PVT 外，其余多为罕见病，强调多学科协作（肝病、血液、病理、介入放射、外科）、个体化风险评估。

一、非肝硬化门静脉血栓（PVT）

1. 近期非肝硬化 PVT

1. 抗凝为首选、尽早启动；合并肠缺血、抗凝早期无改善，转诊至专科中心评估溶栓 / 血管内介入，同时外科评估肠切除（LoE5，强推荐，强共识）。
2. 儿童：除新生儿、早产儿外，成人方案可参考用于儿童（LoE4，弱推荐，共识）。

2. 慢性非肝硬化 PVT / 门静脉海绵样变

1. 存在永久性主要促血栓危险因素，推荐长期抗凝预防复发（LoE1，强推荐，强共识）；其余复发低危人群可结合血栓进展、FⅧ、D‑二聚体权衡是否抗凝（LoE2，弱推荐，共识）。
2. 难治性门脉高压出血、难治腹水、海绵样变胆管病：转诊专科行门静脉再通（±TIPS），评估肝内门静脉分支通畅度与病变范围（LoE3，强推荐，强共识）；无难治并发症，不做预防性再通。
3. 有症状海绵样变胆管病（胆管炎、黄疸、瘙痒）：熊去氧胆酸、内镜胆道支架或门静脉再通；无症状不常规支架 / 再通（LoE4）。

二、肝硬化合并门静脉血栓（PVT）

1. TIPS 术后不常规抗凝提升门静脉再通率（LoE2，强推荐，共识）。
2. 肝移植术前 Yerdel 1‑2 级 PVT，移植后不常规抗凝防复发；3‑4 级 PVT 尚无明确推荐意见（LoE4）。

三、布‑加综合征（BCS，肝静脉流出道梗阻）

1. 原发性非暴发性 BCS 执行阶梯式治疗：抗凝 + 病因治疗→效果不佳依次选择血管成形→TIPS→肝移植（LoE2，强推荐，强共识）。

四、门窦血管疾病 PSVD（原特发性门脉高压、结节性再生性增生等统一概念）

1. 诊断：需排除肝硬化；具备门脉高压特异性征象，或特征性病理改变，或二者非特异征象组合；可合并其他慢性肝病、PVT。依靠肝活检，注意与肝硬化鉴别。
2. 管理重点：门脉高压并发症防治；针对基础促血栓因素评估，必要时抗凝。

五、肝窦阻塞综合征 SOS

1. 造血干细胞移植相关 SOS

1. 预防：推荐熊去氧胆酸降低 SOS 发生；不常规用去纤苷做预防（LoE1）。
2. 临床提示：肝肿大、肝区痛、腹水、体重上升、难治血小板减少、黄疸；超声 / CT/MRI 可见马赛克样强化；可迟发，不限于移植后 21 天内。
3. 诊断：采用EBMT 2023 修订 SOS 标准，分可能、临床诊断、组织学证实 3 级。
4. 治疗：重度 SOS 推荐去纤苷改善生存；中度可考虑；尽早给药；药物快速恶化可评估 TIPS；极重度、血液学缓解者可肝移植。
5. 儿童 SOS：一旦怀疑，无论严重程度，尽早启动去纤苷（LoE4，强推荐，共识）。
6. 随访：确诊后 3‑6 个月首次复查肝功能 + 影像，稳定后延长随访间隔；注意远期非肝硬化门脉高压。

2. 非移植相关 SOS（奥沙利铂化疗、药物等）

1. 怀疑 SOS：CT/MRI 马赛克灌注异常、门脉高压、肝生化异常；建议肝活检确诊。
2. 处理：停用可疑药物；去纤苷证据不足，不做统一推荐；严重门脉高压并发症可考虑 TIPS。

六、内脏动脉瘤 SAA

1. 诊断：优先多期增强 CT（平扫 + 动脉 + 门脉期薄层重建），优于普通超声。
2. 风险评估：甄别真性 / 假性动脉瘤；评估破裂风险：大小、部位、妊娠、肝移植候选、外伤 / 感染史。假性动脉瘤破裂风险更高。
3. 治疗策略
   • ＜2‑2.5 cm、无症状真性动脉瘤：保守，6‑12 月 CT 随访，稳定后每 3 年复查。
   • ＞2‑2.5 cm、有症状、快速增大真性动脉瘤；全部假性动脉瘤；育龄女性脾动脉瘤、肝移植候选脾动脉瘤：推荐介入治疗。
   • 优先血管内介入，开放手术用于介入不可行病例。
4. 儿童 SAA 处理原则同成人。

七、肝动静脉瘘 HAVF

1. 影像：多普勒超声、增强 CT 互补；CT 用于评估肝外瘘、指导方案。
2. 无症状 HAVF：保守观察。
3. 有症状、非遗传性出血性毛细血管扩张症：行瘘口封堵；首选血管内栓塞；外科结扎用于介入反复复发者。
4. 儿童：排除先天性肝血管瘤（优先药物）；婴幼儿栓塞材料谨慎，防止移位。

八、通用临床要点

1. 门脉高压并发症管理

1. 门脉高压提示（临床、超声、弹性成像、血小板降低）时筛查胃食管静脉曲张；基线无曲张，2 年复查内镜；小曲张，1 年复查。
2. 一级预防：非选择性 β 受体阻滞剂或内镜；二级预防：二者联合；难治出血行 TIPS。

2. 抗凝药物选择

1. 非肝硬化近期 PVT，6 个月内可选择直接口服抗凝药 DOAC 替代低分子肝素 / 华法林。
2. 慢性非肝硬化 PVT 优先 DOAC 提升依从性与安全性。
3. BCS 肝功能尚可，可考虑 DOAC。
4. DOAC 慎用：Child‑Pugh B；Child‑Pugh C、抗磷脂综合征（双 / 三阳性）避免 DOAC。

3. 避孕、妊娠与哺乳期

1. 避孕优选宫内节育器、屏障避孕、微剂量孕激素；禁用含雌激素避孕药。
2. 妊娠前：肝病、血栓状态充分控制再备孕；骨髓增殖性肿瘤孕前停用致畸细胞减灭药物。
3. 妊娠抗凝：确认妊娠尽快将华法林 / DOAC 更换为低分子肝素，不晚于孕 4 周，全程维持。
4. 分娩：优先阴道分娩，剖宫产仅限产科指征；血小板阈值：阴道分娩＞20×10⁹/L；剖宫产＞50×10⁹/L；硬膜外麻醉＞75×10⁹/L。
5. 哺乳期：可用 β 受体阻滞剂、华法林；其他维生素 K 拮抗剂、DOAC 禁用。

4. 用药注意

1. 停用明确诱发肝脏血管病的药物。
2. 门体分流 / TIPS 患者：高首过效应药物、经肝代谢药物需减量，监测 QT 间期；腹水避免 NSAID、ACEI/ARB；Child‑Pugh B/C 对乙酰氨基酚上限 2‑3 g/d。

5. 团队建设

肝脏血管病初始及随访应执行多学科模式，中心需具备 TIPS、门静脉再通、肝移植、重症肝病管理能力。

提示：以上为指南摘译，仅用于学习，不替代临床医师个体化诊疗决策。