2026 国际多学会共识：门静脉‑肝窦血管病（PSVD）/ 非肝硬化门静脉纤维化（NCPF）通用定义与诊断标准

发表：2026‑05‑26，同时发表于 Journal of Hepatology、Hepatology；AASLD/EASL/APASL 等全球多学会联合制定，含亚太专家参与；PSVD 与 NCPF 在同一套诊断标准下可互换使用，统一写作 PSVD or NCPFAASLD。 核心变革：PSVD/NCPF 为临床‑病理联合诊断；可以无临床门静脉高压表现即可确诊；必须肝活检排除肝硬化；建立标准化主 / 次要组织学标准与量化诊断评分系统。

一、背景与命名统一

既往术语混乱：特发性门静脉高压 IPH、闭塞性门静脉血管病、结节性再生增生 NRH、非肝硬化门静脉纤维化 NCPF、PSVD，不同地区 / 学会定义不一致，阻碍临床与科研。 共识明确：

1. PSVD（porto‑sinusoidal vascular disorder，门静脉‑肝窦血管病）、NCPF（non‑cirrhotic portal fibrosis，非肝硬化门静脉纤维化）采用同一套诊断标准，二者等效互换，书写格式：PSVD or NCPFAASLD。
2. 疾病本质：肝内中小门静脉、肝窦的血管病变；无组织学肝硬化；可伴或不伴临床门静脉高压；可与其他肝病共存（只要排除肝硬化）University...。

二、诊断基本原则（8 条核心声明摘要）

1. 肝活检是诊断必需条件；合格标本：标本片段≥10 mm，推荐≥15 mm，用于可靠排除肝硬化。
2. 必须组织学排除肝硬化。
3. 需要系统性排除明确可导致相似表型的其他疾病（见排除清单）。
4. PSVD/NCPF 可以在没有临床门静脉高压证据时确诊（病理表型为主的早期阶段）。
5. PSVD/NCPF 可合并其他慢性肝病，只要不存在肝硬化。
6. 设立主要组织学标准、次要组织学标准。
7. 将门静脉高压征象分为特异性、非特异性。
8. 推出整合评分系统：分为：不支持诊断、可能 PSVD/NCPF、确诊 PSVD/NCPF。

三、组织学标准

✅ 主要组织学标准（满足任意 1 项）

1. 结节性再生性增生（NRH）
2. 闭塞性门静脉血管病：门静脉小分支肌化；≥50% 汇管区出现门静脉小支狭窄 / 闭塞。
3. 不完全间隔纤维化。

⚠️ 次要组织学标准（多条联合才有意义）

• 汇管区异常：动脉增殖扩张、汇管区内异常血管通道；
• 肝结构紊乱：汇管区‑中央静脉分布紊乱；
• 非区带性肝窦扩张；轻度窦周纤维化。

仅次要组织学改变不能单独确诊，需结合临床门静脉高压证据。

四、门静脉高压临床征象分类

特异性门静脉高压征象（高提示价值）

食管 / 胃 / 异位静脉曲张；门体侧支循环（影像）；门静脉高压相关出血。

非特异性门静脉高压征象

脾大；血小板降低；腹水。

五、强制排除疾病清单（必须逐一排除）

1. Abernethy 综合征
2. 布‑加综合征 / 肝静脉流出道梗阻
3. 心衰 / Fontan 术后肝病
4. 胆汁淤积性肝病
5. 先天性肝纤维化
6. 戈谢病
7. 肝淀粉样变
8. 遗传性出血性毛细血管扩张症
9. 维生素 A 中毒
10. 肝内动静脉瘘
11. 肿瘤肝脏浸润
12. 肝紫癜病
13. 血吸虫病
14. 近 6 个月内肝窦阻塞综合征 SOS

六、诊断评分系统（共识新工具）

总分范围 0‑9 分；基于：门静脉高压临床证据（0‑3 分）+ 组织学（0‑5 分）+ 相关伴随疾病 + 1 分；存在肝硬化病因扣 1 分。

• ≤2 分：不支持 PSVD/NCPF 诊断
• 3‑4 分：可能 PSVD/NCPF，建议随访或转诊肝病专科
• ≥5 分：确诊 PSVD/NCPF

七、三种诊断情景（满足其一，排除肝硬化 + 除外其他疾病）Semantic S...

1. ≥1 项特异性门静脉高压征象 + 合格肝活检排除肝硬化；
2. ≥1 项主要组织学标准 + 合格肝活检排除肝硬化；（此条可无门静脉高压临床表现）
3. ≥1 项非特异性门静脉高压征象 + ≥1 项次要组织学标准 + 合格肝活检排除肝硬化。

八、关键临床要点

1. PSVD/NCPF 为窦前性门静脉高压；HVPG（肝静脉压力梯度）正常或轻度升高，不像肝硬化显著升高，不可用 HVPG 来确诊 / 排除 PSVD/NCPFPMC。
2. 儿童同样适用这套标准；儿童病理表现谱与成人略有差异。
3. 确诊后需要筛查易栓、免疫、药物等相关病因。

注：以上为共识公开内容整理，仅供学习参考，不构成临床诊疗建议。